阵发性睡眠性血红蛋白尿为后天获得性造血干细胞克隆性突变引起的慢性血管内溶血病。男性多于女性，发病率占溶血性贫血中1/4~1/2，不少见。那么阵发性血红蛋白尿的早期临床表现，你知道吗？关于这个问题，我们请教了石家庄平安医院血液科的专家，下面请专家为我们介绍“阵发性睡眠性血红蛋白尿的早期临床表现”的相关知识内容。

　　1、血红蛋白尿（Hb尿）：国内报道约72％有Hb尿，为阵发性或发作性加重，典型Hb尿呈酱油色，轻者可呈啤酒色或浓茶色，轻者可偶尔发作一次，重者持续数周。发作时可伴有腹痛，也有同时发冷发热。半数患者有发作诱因，以感染及药物诱发多见，药物中以铁剂诱发多见，其他为输全血或血浆。此外，有的患者在劳累、情绪激动、食用某些食物、月经期、饮酒、运动后均可诱发。约35％患者Hb尿与睡眠有关，晨起尿色最深。我国将本病Hb尿分为频发型，即两次发作间隙不足2个月者；不发作型，在观察期内未见典型的Hb尿发作。综合资料中约30％无Hb尿，在有Hb尿患者中偶发型与频发型各半。因为病情常有自然变化，各型之间可相互转化。

　　2、贫血：诊断时均有不同程度贫血，由于长期血管内溶血，皮肤有含铁血黄素沉着，肤色呈苍白中带有暗褐色。

　　3、出血：约1/3患者在病程中有轻度出血，如牙龈、皮肤出血、鼻出血、月经量增多，少数患者有明显出血，可出现柏油样便及眼底出血。　

　　4、黄疸：约半数患者在病程中有程度不同黄疸，多为中度至轻度，间接胆红素升高，肝功能大多正常。

　　5、部分患者有肝脾肿大：约25.1％有脾肿大，13％有肝大，肝脾均大者只占12.5％，约半数病人无肝脾大。

　　6、PNH常见的并发症有感染：由于PNH免疫功能低下，常伴有白细胞减少，易发生感染，以呼吸道及泌尿道感染常见。感染又可诱发溶血或引起再障危象，此常为PNH致死的重要原因之一。血栓形成也是较常见的并发症，多为单发，少数为多发，以下肢静脉栓塞多见，其次为脑血栓形成，少数为门静脉血栓和肠系膜血栓形成。

　　以上为阵发性睡眠性血红蛋白尿早期临床表现的简单介绍，希望对患者有所帮助。石家庄平安医院血液科是一家治疗血液病的专科为主综合性医院，专家队伍技术雄厚，如果您看了上述内容需要血液病专家的帮助或是想了解更多内容，可以登陆医院网站免费向血液病专家在线咨询，也可以拨打咨询电话：0311-86020027。传真0311-67802391。或发送邮件咨询：xueyeke2009@126.com。石家庄平安医院联系地址：石家庄市仓丰路48号。