患者孙某，34岁，诊断再生障碍性贫血4年，血红蛋白维持在40g/L左右，每星期输血一次，近2个月来面部皮肤颜色发暗，经查铁过载，予祛铁胺应用2星期后皮肤颜色明恢复。


　　一、常见症状

　　再生障碍性贫血患者临床中贫血为常见症状，因此患者经常输血，但长期多次的输血可导致铁量增多，形成铁过载，损害心脏、肝脏等多种靶器官的功能。

　　再生障碍性贫血患者经常输血，机体缺乏有效的排铁机制，反复的红细胞输注会导致体内铁量剧增，出现铁负荷增加，形成铁过载。最终对肝脏、脾脏、心脏、 垂体前叶、胰腺和关节等主要靶器官造成损害。心脏的铁过载会造成心衰，肝脏的铁过载会导致肝纤维化并增加肝癌的发生率，性腺的铁过载会导致不孕不育，胰腺 中的铁过载会导致糖尿病等等，从而对患者的生存质量和生命安全形成严重威胁。”

　　主要的症状为皮肤色素沉着，糖尿病、肝硬化和性腺功能减退。心功能不全、以掌关节为主的疼痛、肿胀、性功能减退等。

　　二、对症治疗：对输血依赖患者，积极进行祛铁治疗是有效预防核心脏器损伤、延长生存的重要因素。

　　1.减少铁摄入量

　　避免进食含铁丰富的食物及维生素Ｃ，可多饮茶。正常膳食即可。

　　2.铁螫合剂治疗

　　应用铁螯合剂是有效用于治疗输血相关性铁过载的方法，它能选择性地结合多余的铁并促进铁的排泄，降低患者的铁负荷。铁螯合剂--去铁胺通过有效的祛铁 治疗，可延缓铁过载的发生，减轻铁过载的危害，显著改善疾病的预后。祛铁胺静脉注射，每1h每1kg体重15mg。每1kg体重，开始量20mg，维持量 10mg。总日量每1kg体重，不超过120mg。

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