导读：不少家长在群里讨论说自己孩子得了川崎病，发病急，高烧不断舌头发红，后来确诊为川崎病。所以，川崎病是个什么病呢？

在临床上，医生碰到不明原因发热超过3~5天的宝宝，医生会向家长提到“需要除外川崎病”。家长都会一头雾水“川崎病？，从没有听说过，很严重吗？”“为什么需要做这么多检查？”“为什么需要特殊治疗？”“是不是对宝宝以后影响很大，怎么办？”川崎病虽然是少见病，但随着医生对该病的逐渐认识及重视，近年来该病的发生率在逐渐增加。

（接上期）

川崎病的诊断与治疗

1、孩子发烧，为什么医生无法在第一时间诊断出川崎病？

川崎病目前尚没有明确的诊断指标，只能根据临床症状来判断。高热用抗生素治疗后无效，才可能考虑有无川崎病。所以，在宝宝刚发烧还没有出现其它川崎病的临床症状或还未使用抗生素前，仅凭血检结果，医生很难诊断川崎病。

2、如何诊断川崎病？

确定诊断必须包括难以解释的高热持续5天以上，加上以下5项中的任意4项，排除其他疾病后，即可诊断为川崎病：

（1）四肢末端变化：在急性期有手足硬肿、掌(跖)及指(趾)端有红斑；在恢复期甲床皮肤移行处有膜样脱皮；

（2)多形性红斑；

（3）双眼球结膜充血；

（4）口唇潮红皲裂、口咽部黏膜弥漫性充血、杨梅舌；

（5）颈部非化脓性淋巴结肿大。

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3、非典型川崎病是怎么诊断的？

不是每个患儿都会表现出所有的临床表现，在发热必备条件外，具备上述5项中3项或3项以下，但超声心动图证实有冠脉扩张或冠状动脉瘤，可确诊为非典型川崎病/不完全川崎病。一旦诊断，需按正规川崎病开始治疗。

不典型川崎病发生率在15％以上，婴儿多见。这些患儿发生心脏后遗症的风险较高，所以强调超声心动监测的重要性。

4、为什么检查那么多，反复做？

没有一项实验室检查可以明确诊断川崎病，所以需要一系列检查。而很多项的检验都需要重复进行，这些检查的意义在于避免漏诊、误诊，帮助早期发现，早期治疗，监察病情的进展和对药物的反应，降低川崎病的发生严重并发症的可能性。

实验室检查显示：白细胞计数增多，CRP升高，ESR升高（红细胞沉降率），贫血，低白蛋白血症和肝酶升高。血小板数在疾病发病第一周是正常的，但是从第二周起血小板会逐渐升高并达到非常高的水平。 

患儿应定期行血液检查和评估，直至血小板数和ESR恢复正常。

5、心脏彩超检查的重要性？

发病后应尽早行超声心动图（心脏彩超）检查，它是最可靠的无创伤性检查方法。

心脏彩超通过检测冠脉的形状和大小来判断是否有冠脉的扩张和动脉瘤的形成。在怀疑川崎病时，可2~3天监测1次超声心动图；在确诊后急性期和亚急性期每周检查1次。以后每3~6个月复查超声心动。

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 6、川崎病的特别治疗？

为了降低心脏并发症的发病率，一经确诊应立即开始治疗。治疗包括大剂量静脉注射免疫球蛋白（IVIG）和口服阿司匹林。在发病后10天之内用药，会降低炎症反应，明显缓解急性期症状，可降低川崎病冠状动脉瘤的发生率。

7、免疫球蛋白的作用？

大剂量IVIG在治疗中有举足轻重的地位，这和川崎病的发病机制有关。目前认为川崎病是一种异常的免疫反应对人的血管造成炎症、损伤。大剂量的丙种球蛋白可以抑制这种免疫反应，从而达到控制炎症、治疗疾病的目的。发病早期应用大剂量丙种球蛋白可以迅速退热，预防或减轻心脏病变的发生。尽管这种治疗十分昂贵，但是它是当下最有效的治疗方式。

8、静脉注射免疫球蛋白对所有患儿都有作用吗？

值得庆幸的是，大多数患儿对单次的免疫球蛋白冲击有反应。他们的症状应在36小时内改善。如果36小时后发热不能改善，可以给予第二剂IVIG。

对IVIG治疗没有反应的患者应选择其他替代疗法，包括大剂量静脉注射糖皮质激素和生物制剂治疗。

9、免疫球蛋白有什么副作用吗？

IVIG是从献血者获得的纯化抗体。它在用于治疗使用之前，经过病毒和细菌检查。如果你对此有担心的话，和你的医生谈一谈。 

（1）过敏反应：个别患儿在输入丙种免疫球蛋白后可产生过敏反应，如心跳加快、呼吸困难、血压下降或休克，幸而，这些严重的并发病属罕见。输液时，家长需要时刻关注孩子的变化，发现异常，要及时报告医护人员。

（2）血液系统的副作用：由于丙种球蛋白中含少量抗红细胞的抗体，在个别人应用时可发生溶血，需要紧急处理。

（3）病毒传播：丙种球蛋白是一种血液制品，一般在应用前都会签一份输血同意书，告知家长有可能出现血液传染获得的疾病，如乙肝、艾滋病等。但是发生这种的可能性是非常低的

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10、阿司匹林服用多长时间？

服用大剂量阿司匹林可以快速控制炎症反应，防止动脉瘤的发生。热退后3天逐步减量，维持低剂量阿司匹林可以有效降低血栓的形成，当血沉、血小板恢复正常，如无冠状动脉异常，一般在发病后6～8周停药。如果检测到冠状动脉异常，则表明长期服用低剂量阿司匹林以预防血栓形成。如果动脉瘤持续存在，终身需要阿司匹林治疗。

按时服药对有效预防心肌缺血至为重要。何时停药须由医生决定。

11、服用阿司匹林期间注意事项？

大剂量阿司匹林可能会引起恶心或胃肠道不适，严重者偶出现消化道出血。

长期服用阿司匹林的儿童注意发生瑞氏（Reye）综合征的风险，特别是在经历水痘或流感时。瑞氏综合征罕见，但有潜在威胁，该病表现脑病的症状（意识障碍、惊厥），肝功能异常及代谢紊乱。如服药患儿出现流感或水痘症状，应立即联络医生。

布洛芬有拮抗阿司匹林的作用，不应用于服用阿司匹林的冠状动脉瘤儿童。

患有G6PD缺乏（蚕豆病）的患儿服用阿司匹林可能会引发溶血症，故需通知医生有关的情况，必要时用其它药物代替。

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12、家长在宝宝住院期间如何照顾？

在住院期间饮食要注意以下几点：

（1） 丙种球蛋白有可能会引起过敏反应，所以建议孩子的饮食清淡为主，不要进食特别的高蛋白饮食，以防食物过敏掩盖静滴丙种球蛋白发生的过敏反应。

（2） 不要进食油腻的食物，以防高脂血症加重血管损伤。

（3） 大剂量阿司匹林可能会引起消化道出血，所以最好进食软一点的食物。

（4） 口腔、齿龈和咽喉肿痛难以进食的，应给予流质饮食。

在宝宝皮肤剥落的地方，如手脚上涂抹霜。如果嘴唇干燥或疼痛，请使用唇膏。

13、川崎病能被治愈吗？

本病预后良好，大多数川崎病患儿可以被治愈，拥有正常的生活，生长发育良好。

但一些患儿尽管接受正规治疗仍会发生心脏并发症。对于有持续冠脉异常的患儿预后主要与血管狭窄和血栓形成有关，需要心脏内科医生长期随诊。

14、川崎病长期预后如何？

如果没有适当的治疗，川崎病患儿中20％?25％发生冠状动脉异常。早期规范治疗后，冠脉异常率下降到2％~4％。然而，冠状动脉疾病可能在以前发炎的冠状动脉中发展。因此，对于川崎病的所有儿童，建议定期复查，国外甚至推荐川崎病发生后应终身随访。

（未完，待下期）

作者：隋静

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隋静，副主任医师，毕业于北京大学医学部，曾在北京大学第三医院儿科工作17年。

专业专长：儿童内科，特别是儿童消化系统疾病，新生儿疾病，儿童营养及生长。

曾任博士生导师助理；承担北京大学医学部临床系及护理系儿科学授课，网络学校网上授课；参与主持两届全国儿科食物过敏学习班。

目前担任中华医学会儿科学会消化学肝病协作组委员；中华医学会儿科分会北京消化学组委员；《国际儿科学杂志》通讯编委。

参与多项科研基金项目研究，如“国家925科研项目—中国幽门螺旋杆菌诊断治疗方案（儿童部分）”等；参加多项国家级药物临床试验观察，如“疾病特异型肠内营养粉剂对食物蛋白过敏婴儿治疗的有效性和安全性”；发表在SCI核心期刊论文数篇；参与百度百科词条编写；参与编写多部书籍译著，如《儿科学临床概览》、《当代处方集》儿科学分册、《内尔森儿科学精要》等；给《我和宝宝》等多家报刊杂志投稿。《辣妈帮》等网站专家问答。录制《辣妈学校》等节目。

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