小儿肾性尿崩症是怎么回事?

肾性尿崩症尿崩症是指大量稀释性体液从体内排出，这种过量摄水和低渗性多尿的状态，可能是由于正常的生理刺激不能引起抗利尿激素(ADH)释放所致(中枢性或神经性)，或肾脏对抗利尿激素不起反应即肾性尿崩症。

 

肾性尿崩是一种肾小管对水重吸收功能障碍的疾病，属尿浓缩功能障碍疾病范畴，是由于AVP低抗，有遗传性和获得性两种。

 

1.遗传性肾性尿崩症 远端肾小管和集合管对ADH不敏感，或可能由于肾小管上皮细胞内产生cAMP不足或cAMP作用于管腔侧胞膜致水通透性功能障碍。本病发病与两种基因突变有关：

 

(1)加压素2型受体(vasopressin type-2 receptor，V2R)基因突变：一种是V2R基因突变(性连锁隐性遗传)，该基因位于X染色体q27-28，已经发现了60多种变异方式，突变后的V2R不能与ADH结合，腺苷酸环化酶也不能激活(受体后信息传递障碍)。90%的先天性NDI患者与该基因突变有关。

 

(2)水通道-2(aquaporin-2，AQP2)基因突变：另一种是AQP2基因突变，为常染色体显性或隐性遗传，编码基因位于常染色体12q13。AQP2受到ADH两种方式的调节：首先ADH激发含有AQP2的细胞质小囊泡向主细胞顶膜易位，继而ADH长时相作用，使集合管AQP2的表达增加。10%先天性NDI与AQP2基因突变有关。

 

2.继发性肾性尿崩症 是因为原发病破坏了肾髓质的高渗状态，使肾小管浓缩功能障碍。

 

尿崩症属于中医学消渴中的上消和下消范畴，中医认为五志过极，肝气不舒，郁而化火；或湿热内侵，热炽于内，热伤胃阴、肾阴而致消渴。患者往往因多饮、多尿影响正常生活。

 

中医提醒：尿崩症患者养成正确的生活习惯，注意预防感染，尽量休息，适当活动。保持皮肤、粘膜的清洁，有便秘倾向者及早预防，病情加重，并建议及时就诊于中医师，尽快采用中医中药辨证治疗。

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