济南军区总医院-骨外科-主治医师 刘江

什么是SAPHO综合征？

SAPHO综合征是主要累及皮肤、骨和关节的一种慢性疾病，临床上常表现为一组症候群。SAPHO为滑膜炎( synovitis)、痤疮(acne)、脓疱病( pustulosis)、骨肥厚( hyperostosis)和骨髓炎( osteomyelitis)五种临床症状的英文首字母缩写。

有何表现

本病好发于青中年，多认为女性多见，发病机制尚不清楚，其特征为胸锁骨骨肥厚和皮肤的无菌性炎症改变。骨及关节损害包括无菌性骨炎和关节炎。骨炎最常发生于前上胸壁骨炎或胸肋锁骨肥大，常见前上胸壁及锁骨部位对称性肿痛，早期线表现为正常或肋锁韧带骨化及软组织肿胀，晩期可岀现上部肋软骨骨化、锁骨和肋骨肥圓。骨核素扫描在SAPHO综合征患者的诊断中有重要价值，特征性表现为前上胸壁异常放射性浓聚灶，典型图像为“牛头征”，但临床上仅20%会出现“牛头征”。本病的特征性皮肤病变包括掌跖部脓疱病、脓疱性牛皮癣、聚合性痤疮、暴发性痤疮及化脓性汘腺炎等。

如何诊断

 诊断 SAPHO综合征强调的是严重的痤疮和(或)手掌、脚掌的脓疱病引起的无菌性骨炎，骨炎后期可能表现为骨肥厚，所以最核心的环节是无菌性骨炎。因此当临床有皮肤表现，同时有骨骼疼痛就要考虑是这个疾病。
以下4种情况要警惕 SAPHO综合征
1.手脚脓疱病伴有胸锁关节和或脊柱疼痛；
2.严重的痤疮伴有胸锁关节和(或)脊柱疼痛；
3.儿童和成人发现下颌骨无菌性骨髓炎或口腔科医生考虑硬化性骨髓炎；
4.儿童或成人发现单病灶或多病灶无菌性骨炎；
有以上这些情况的患者要考虑 SAPHO综合征的可能，需要进一步就诊，来明确诊断。

2003美国风湿病学会（ACR）年会修定诊断标准
1.骨和(或)关节病伴有掌跖脓疱病；
2.骨和(或)关节病伴有严重型座疮；
3.成人孤立的无菌的骨肥厚或骨炎(痤疮丙酸杆菌除外)；
4.儿童慢性复发性多灶性骨髓炎。
符合以上4个条件之一，即可诊断。

关于治疗

SAPHO综合征的治疗原则
       对于 SAPHO综合征首先要改善临床症状，包括骨痛和皮疹；其次是要避免活动功能的下降，避免残疾。在影像学评估中看到很多患者椎体会形成骨桥，这些改变就会影响功能，骨桥形成之前会有骨髓水肿和脂肪沉积，尽快消除骨髓水肿，避免脂肪沉积也很重要。
目前 SAPHO综合征可以选择的药物
1.非甾体抗炎药物
2.激素类药物
3.抗生素
4.传统抗风湿药物( DMARDs):包括甲氨蝶呤、来氟米特、柳氮磺吡啶、羟氯喹、沙利度胺和艾拉莫德等
5.双磷酸盐类药物
6.生物制剂：肿瘤坏死因子拮抗剂、重组人源化抗人白介6(IL-6）受体单克隆抗体JAK抑制剂、IL-17拮抗剂、IL-1拮抗剂、IL-12/IL-23通路拮抗剂