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吃蚕豆会发生蚕豆病吗?

(2011-09-27 09:09:10)
标签:

地中海地区

蚕豆病

左旋多巴

溶血性贫血

脱氢酶

杂谈

分类: 道培医院知识讲堂
    蚕豆病又称胡豆黄(我国西南地区将蚕豆称为胡豆),这是进食新鲜蚕豆后所引起的急性血管内溶血性贫血。

  是不是所有吃蚕豆的人都会得蚕豆病呢?不是的。只有体内红细胞缺乏6–磷酸葡萄糖脱氢酶的病人,吃新鲜蚕豆后才会发病。少数还可因接触蚕豆花粉,偶有通过乳汁而使婴幼儿发病。

  是不是所有这种酶缺乏症,进食蚕豆豆会发生溶血性贫血呢?也不是的。我们曾见到不少50~60岁的男性患者,既往几十年,年年吃蚕豆而未发病,到50~60岁时才首次发病,可见还有其他因素与溶血发生有关。有人认为肝脏有病时容易发病。

  近年研究发现,诱发溶血的蚕豆中成分是多巴醌。蚕豆中有大量的左旋多巴,在酪氨酸作用下可使左旋多巴转变成多巴醌。

  6~磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏者遍及全世界,以地中海地区、东西亚、西非及其后裔中最为多见,我国华南地区就较多见,有的高发区发病率可达7.2%。

  蚕豆病系伴性不完全显性遗传性疾病(遗传规律与血友病甲相似),所以半数患者有明显的家族史,且绝大多数病人为男性,发病者以学龄前儿童为多。发病有明显季节性,皆为蚕豆成熟的初夏季节。

  蚕豆病患者或已知有6–磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏者应杜绝再次进食蚕豆,以免蚕豆病的再发。

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