渐冻人症，这个杀手有点“冷”

本刊记者  詹丽茵   通讯员  陈孝谋

武侠小说里，身体被冰冻之后还能保持年轻容颜。而在现实生活中，有这样一群人，他们看着自己的身体一点点地被“冻”住而无法抵抗，好像灵魂与躯体被分隔开，当整个身体被“冻”住后，他们的生命也就戛然而止。他们，就是不幸的“渐冻人”。是什么离奇的疾病，让他们有如此遭遇？

看着空空的床位，再没有刘女士熟悉的身影，刘女士的家人忍不住悲从中来。十几年的病苦早已磨去了刘女士对生存所有的渴求，或许这对她而言，是一种解脱。

躲在颈椎病后面的怪病

那年，刘女士48岁，本应是要开始享受子女福的时候，却忽然发觉自己出现一些奇怪的症状，双手无力，拿东西都拿不稳，不听使唤的双手连握筷子都很吃力，穿衣服也需要家人的帮忙，双手使不上劲的感觉让她十分难受。再加上刘女士的颈椎向来不大好，于是很快地，她被医生确诊为颈椎病。

按说普通的颈椎病是可通过行为习惯的改变慢慢调整的，但观察刘女士双手无力的症状，她很快被认为得了严重的颈椎病，需立即进行手术。于是刘女士进行了颈椎病的手术。

术后刘女士的症状并没有改善，当所有人以为这样的情况只是疗效还没出现的时候，刘女士的病情却更加严重了。原本只是上肢无力，渐渐地还出现了下肢无力的症状。有时候刘女士会突然摔倒，自己都没有反应过来发生什么事，其实就是双脚无力导致。

无助的家人想会不会是神经出现问题，然后将刘女士送到了安徽省立医院神经内科。接诊刘女士的主任医师王国平教授根据多年的临床经验断定刘女士患上了“渐冻人症”。

什么是渐冻人症？“简单地说，就是患病的人像被冰雪冻住一样，今天是腿，明天是手臂，后天是手指，连控制眼球转动的肌肉也不例外……被称为清醒的‘植物人’。”

王国平教授介绍，这是一组运动神经元疾病的俗称，因为患者大脑、脑干和脊髓中运动神经细胞受到侵袭，患者肌肉逐渐萎缩和无力，以致瘫痪，以及说话、吞咽和呼吸功能减退。身体如同被逐渐冻住一样，故俗称“渐冻人”。学名叫肌萎缩侧索硬化（简称ALS），又因美国著名棒球明星Luo Gehrig罹患此病而称为葛雷克氏症。由于感觉神经并未受到侵犯，因此这种病并不会影响患者的智力、记忆及感觉。病情的发展一般是迅速而无情的，从出现症状开始，病人平均寿命为3~5年。该病多发于40~60岁之间的人群，男性多于女性比例大约3：2，王国平教授表示，目前接诊过的渐冻人最密集的年龄层在45~55岁。

“症状的重合是导致渐冻人症被误诊最直接的因素。”王国平教授告诉记者。

渐冻人症首先侵犯人的四肢，早期临床症状表现为四肢肌肉某处开始萎缩无力，特别是手部小肌肉萎缩，双手可呈“鹰爪形”；然后向他处蔓延。罹病初期，可能手无法握住筷子，或走路会无缘无故跌倒。有的则由声音沙哑开始，没有任何明显的症状。因此，渐冻人症一来容易被人忽视，二来容易被医生误诊。

“其中比较典型的便是像刘女士一样被误诊为颈椎病。”王国平教授进一步指出。

大家对颈椎病并不陌生，这是一种以退行性病理改变为基础的疾患，主要是颈椎长期的劳损、骨质增生等问题导致一系列功能障碍的临床综合症。一般的颈椎病都会引起头颈部疼痛、四肢麻木无力，严重者手部也会引起肌肉萎缩的症状。当病人颈部旋转时也会突然感到下肢发软而摔倒。这种四肢无力，手部肌肉萎缩的症状就是颈椎病患者和渐冻人所重合的发病症状。故容易导致误诊。

此外，也有部分中老年人，存在渐冻人症合并颈椎病的情况。有些人认为治好颈椎病后有利于渐冻人症的治疗，其实不然。王国平教授表示，有些患者经过颈椎病的手术后，会使身体的免疫力低下，反而加重肌无力的症状。因此患者要切记，别因治了颈椎病反而加速肌萎缩的进程。

被“冻”住的生命

有人说渐冻人是世界难题；有人说渐冻人比癌症还可怕；有人说一旦被确诊为渐冻人就只能等死……

自从刘女士被确诊为渐冻人后，那些可怕的说法仿佛顷刻间“排山倒海”地向刘女士和她的家人涌来。这些说法仿佛比咒语还可怕，很快就灵验了。在短短的2~3年的时间里，刘女士的肌无力症状逐渐加重。

5~6年之后，刘女士开始出现吞咽困难，即吞咽肌无力的症状，生活已完全不能自理。7~8年后，便开始卧床不起，但她的思绪却始终都是清醒的，就像是个清醒着的“植物人”。

刘女士的家人看着刘女士饱受病苦的折磨，常常暗地里抹泪，不想让刘女士看见，徒增她的难受。他们只能默默地祈求时间能走的慢些，能让他们多陪伴刘女士一段时间。

然而时间是不会为任何人停留的，刘女士的病苦并没有因此到达极致，渐渐地，刘女士呼吸肌开始麻痹，连呼吸都成问题，只能依靠呼吸机。大约用了2年左右的呼吸机，刘女士最后的一丝反抗也被“冻”住了。如今空荡荡的一角，成了刘女士一家人不可言说的痛。

王国平教授告诉记者，渐冻人症的发病率是十万分之五，与癌症、艾滋病并称为世界三大绝症。在中国，有20万的渐冻人，实际上可能还要更多。这是一种恶性病，正如它的名字一样，身体渐渐地被“冰冻”，丧失任何行动能力，任由身体一点点地萎缩、无力，一点点地接近死亡。最终等待他们的只有呼吸衰竭，而且这一切还是在他们神志清醒、思维清晰的情况下发生，他们清晰地注视着自己逐渐死亡的全过程。患上该病的患者一般10年以内，发病快的3~5年会死亡。刘女士的病情进展算是一个比较长的时间，但最终还是没能逃离被“冻”住的命运。

据王国平教授介绍，这种病为神经元的一种变性，目前还没有特效的救治方法。该病会导致患者营养跟不上，容易受到感染，特别是肺部和褥疮的溃烂和感染。像刘女士这样出现呼吸困难的症状的还是比较少数的，这类病人只能常年依靠呼吸机，替代肺功能的呼吸。

该病还有可能被误诊为脊髓空洞症，脊髓空洞症是脊髓的一种慢性、进行性的病变。病因不明，临床特点是肌肉萎缩，肢体瘫痪、分离性感觉障碍及营养障碍等。此病较隐蔽，病程也较缓慢，经常以手部肌肉萎缩无力或感觉迟钝而引起注意。与渐冻人症有很大程度上的相似之处。当然，人们可通过磁共振、肌电图、肌肉活检等方法检测脊髓是否出现空洞而辨别病人是否为渐冻人。因为渐冻人并没有脊髓空洞的症状。

那么如何将渐冻人症和其他疾病区分开来？

“主要还是要明了渐冻人症的各种表现。”王国平教授表示，渐冻人的病症分为5个阶段。症状开始期：手无法握筷，或走路无缘无故跌倒，无其他明显症状。此时需由神经电生理医师作肌电图、神经传导速度、核磁共振等必要检查，以确定诊断。工作困难期：肢体无力，甚至萎缩，在职场上出现障碍。此时需适度休息。生活困难期：生活已无法自理，可能也无法行走、穿衣、拿筷，且口齿不清。吞咽困难期：四肢完全无力，说话严重障碍，进食容易呛到，需管灌喂食。呼吸困难期：呼吸困难，患者可能卧床，需使用呼吸器辅助呼吸。

“是什么原因导致渐冻人的出现？”

“病因不清，有人认为是与病毒感染和免疫力下降有关，也有人认为是遗传因素和中毒的因素，众说纷纭，但目前还没有一个确切的定论。”

“那有没有什么办法可以预防？”

“因为病因不明，所以在预防方面十分困难。只能增强自己的免疫力，尽量防止病毒的感染和避免接触一些有毒物质。重点是若患上此病，一定要坚强地去面对。”

最后，王国平教授告诉记者，治疗渐冻人症的许多方法如神经干细胞移植治疗等还在临床试验中，其中利鲁唑（Riluzole）是目前证实唯一有效的药物，虽然效果有限，只能延缓病程，但毕竟是药物有效治疗的开始。

物理治疗能提升患者的生活质量。可针对疼痛的情形，利用各种物理治疗，如热敷、蜡疗、短波、镭射、超音波、经皮神经刺激等。为患者做按摩，对紧绷的肌肉也能起到缓解的作用。

而水疗则对血液和淋巴回流有很大的帮助，可降低不正常的肌肉张力，也有利于缓解患者的病情。

此外，王国平教授建议，患者可多运动，如抬抬手，踢踢脚，能走路就不要坐轮椅，能坐起，就不要躺床上。切忌太劳累。

刊于2011年4月 第15期  QQ:836647217  投稿邮箱：mingyizazhi@163.com