导读：肾病综合征可由多种病因引起，以肾小球基膜通透性增加，导致血浆白蛋白大量从尿中丢失而引起的一种症候群，临床上表现为大量蛋白尿、低蛋白血症、高度水肿、高脂血症为其特征。主要治疗方法是肾上腺皮质激素的应用。

肾病综合征（NS）可由多种病因引起，以肾小球基膜通透性增加，导致血浆白蛋白大量从尿中丢失而引起的一种症候群，临床上表现为大量蛋白尿、低蛋白血症、高度水肿、高脂血症为其特征。临床可分为原发性肾病、继发性肾病和先天性肾病三个类型。小儿以原发性肾病多见，男多于女。常见的并发症有感染、电解质紊乱、血栓形成和肾上腺危象。一般说来，原发性肾病（单纯性肾病）预后较好，轻者部分患者可自发缓解，治疗缓解率高，但缓解后易复发。

诊断

⑴ 肾病综合征（NS）诊断标准是

① 尿蛋白大于3.5g/d；

② 血浆白蛋白明显降低，低于30g/L；

③ 重度水肿：呈凹陷性，严重者可有胸水、腹水；

④ 高脂血症：血清胆固醇＞5.7mmol/L。

⑵ NS诊断应包括三个方面

① 确诊NS。

② 确认病因：首先排除继发性和遗传性疾病，才能确诊为原发性NS；最好进行肾活检，做出病理诊断。

③ 判断有无并发症。

鉴别诊断

⑴ 过敏性紫癜肾炎

好发于青少年，有典型皮肤紫癜，常于四肢远端对称分布，多于出皮疹后1～4周出现血尿和（或）蛋白尿。

⑵ 系统性红斑狼疮性肾炎

好发于中年女性及青少年，免疫学检查可见多种自身抗体，以及多系统的损伤，可明确诊断。

⑶ 乙型肝炎病毒相关性肾炎

多见于儿童及青少年，临床主要表现为蛋白尿或NS，常见病理类型为膜性肾病。诊断依据：①血清HBV抗原阳性；②患肾小球肾炎，并且排除继发性肾小球肾炎；③肾活检切片找到HBV抗原。

治疗

⑴ 一般治疗

① 休息，一般不需要严格限制活动。有严重水肿、低蛋白血症者需卧床休息。

② 给予低盐饮食，蛋白质摄入量控制在每日2g/kg为宜。

③ 防治感染。

④ 消除水肿，给予利尿剂。

⑵ 糖皮质激素治疗

糖皮质激素用于肾脏疾病，已有几十年的历史，早年曾强调其作用机理为免疫调节作用，近年来多倾向于抗炎作用。它能减轻急性炎症时的渗出，稳定溶酶体膜，减少纤维蛋白的沉着，降低毛细血管通透性而减少尿蛋白漏出；此外，尚可抑制慢性炎症中的增生反应，降低成纤维细胞活性，减轻组织修复所致的纤维化。糖皮质激素对疾病的疗效反应在很大程度上取决于其病理类型，微小病变的疗效最为迅速和肯定。使用原则和方案一般是：①起始足量：常用药物为泼尼松，口服8周，必要时可延长至12周；②缓慢减药；足量治疗后每2～3周减原用量的10%，当减至20mg/d左右时症状易反复，应更加缓慢减量；③长期维持：最后以最小有效剂量再维持数月至半年。激素可采取全日量顿服或在维持用药期间两日量隔日一次顿服，以减轻激素的副作用。水肿严重、有肝功能损害或泼尼松疗效不佳时，可更换为“冲击疗法”短期大剂量甲基强的松龙，静脉滴注。

根据患者对糖皮质激素的治疗反应，可将其分为“激素敏感型”（用药8～12周内NS缓解）、“激素依赖型”（激素减药到一定程度即复发）和“激素抵抗型”（激素治疗无效）三类，其各自的进一步治疗有所区别。

长期应用激素的患者可出现感染、药物性糖尿病、骨质疏松等副作用，少数病例还可能发生股骨头无菌性缺血性坏死，需加强监测，及时处理。

⑶ 其他 细胞毒性药物（环磷酰胺）、环孢霉素A等。

                                     （文/尹振尧）