核心提示：川崎病是一种急性、发热、出疹性疾病。有自限性、急性期后多能自愈，约1%～2%死于心肌梗死或动脉瘤破裂。近年来，川崎病发病率有增加趋势引起人们的广泛关注。

川崎病是一种急性、发热、出疹性疾病，1967年由日本的川崎富作医生首先描述，并命名为“皮肤黏膜淋巴结综合症”。之后，欧美国家开始报道本病。我国于1978年报道川崎病相关资料。本病主要累及婴儿和年幼的儿童。约20%～25%未经治疗的川崎病患者发生冠状动脉瘤或扩张，严重者可威胁患儿的生命。川崎病在亚洲人群中 的发病率最高，但可发生于全世界各个种族的儿童。一般认为本病系自限性、急性期后多能自愈，约1%～2%死于心肌梗死或动脉瘤破裂。近年来，川崎病发病率有增加趋势引起人们的广泛关注。

川崎病好发于5岁以下，至今病因未明，典型川崎病诊断标准：发热≥5d，并具有以下主要临床表现5项中4项或以上：⑴双侧眼球结膜充血，⑵口唇和口腔改变（口唇红，杨梅舌，弥漫口腔及咽部充血），⑶多型性皮疹，⑷四肢末端改变（急性期手足硬性水肿、掌趾及指趾端红班、恢复期甲床皮肤移行处膜样脱皮），⑸颈部淋巴结肿大。需注意5项指标不是在一个时间点同时出现，应动态观察。若发热≥5d，主要临床表现不足4项，但是超声心动图或血管造影发现有冠状动脉病变者，也诊断为典型川崎病。

实验室指标异常主要有血沉增快、C-反应蛋白增高、白细胞计数升高并出现核左移、血小板计数升高等。

近年来，轻型和不典型川崎病病儿增多，约占10%～20%。对不典型川崎病的诊断是当前人们普遍关注的问题。不明原因发热≥5d，伴有其他诊断标准5项中2项或3项，结合实验室检查及超声心动图变化可考虑不典型川崎病诊断。

关于川崎病的鉴别诊断在临床工作中十分重要。因为川崎病的临床表现为非特异性，所以在诊断中需要排除其他疾病。如猩红热、EB病毒感染、药物性皮疹、麻疹等。

川崎病的治疗  主要应用抗炎、抗凝及对症治疗药物，以控制炎症，减少血小板聚集，防治冠状动脉病变。目前公认的首选药物是静脉注射丙种球蛋白、口服阿司匹林和糖类皮质激素。其他药物如潘生丁、维生素E等也可选用。川崎病较为常见，近年来治疗上有很大进展，但仍有一些治疗方法有争议，如阿司匹林剂量和静脉注射丙种球蛋白使用方法，有一些难点没有很好解决，如耐静脉注射丙种球蛋白的川崎病和冠状动脉病变的治疗。

                                           （文/尹振尧）