上海远大心胸医院-小儿外科- 李小波

小儿限制型心肌病是是由于心肌纤维化造成的心肌舒张功能充盈受限或是受损，限制型心肌病较其他两种扩展型和肥厚型心肌病较为少见。

限制性心肌病在我国比较少见，已发现者均在南方，呈散发分布。病变主要为心内膜及心肌纤维化，使心室收缩与舒张均发生障碍，心室腔减小，心室充盈受限制，心室顺应性下降，回血有障碍，心排血量减小，类似缩窄性心包炎时的病理生理变化。

小儿限制性心肌病诊断

（一）临床表现起病较慢，有乏力、心悸及呼吸困难等。病变以右室为主者有右室压塞的表现如颈静脉怒张、肝大、下肢浮肿及腹水等；病变以左室为主者则有气急、咳嗽、咯血、肺部音及肺动脉第二音亢进等。心脏搏动弱，浊音界轻度扩大，心音轻，心率快，可有舒张期奔马律及心律不齐或可见有内脏栓塞征象。

（二）x线检查示心影轻至中度扩大，或可见心内膜钙化点，心搏减弱，肺野淤血。

（三）心电图可见st-t改变、心室肥厚及束支传导阻滞等。

（四）超声心动图二维超声可见心腔变小，心内膜增厚、室壁运动减弱。收缩时间间期测定异常。临床有时与缩窄性心包炎鉴别有困难，必要时可做心血管造影和心内膜心肌活检以明确诊断。

小儿限制性心肌病治疗以对症为主。有浮肿、腹水者可用利尿剂，为防止栓塞可使用抗凝药物。晚近有人用手术切除增厚的心内膜，房室瓣受累者同时进行人造瓣膜置换术，可有一定效果。

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