上海远大心胸医院-小儿外科-主任医师 李小波

先天性心脏病是从胎里带来的，因此认为从出生那天就有症状，其实也不一定。出生后1周出现症状者也不少。一般都在3个月内出现症状。假如3个月后才出现症状，可认为不是重症心脏病。先天性心脏病一般可分紫绀型和非紫绀型。

什么是紫绀型先天性心脏病？

紫绀型先天性心脏病患者左右心之间存在异常通道，同时合并右室流出道梗阻（肺动脉狭窄）或者有极严重的肺动脉高压，致使右心压力增高且超过左心，血液从左、右心之间的异常通道从右向左分流，患儿出现持续性紫绀，此时肺血流量减少，常见的有法洛氏四联症及三尖瓣下移等。紫绀先心病典型症状是口唇周围青紫、杵状指（趾）、喜蹲踞、缺氧晕厥等。

从临床上讲，紫绀越重，病情越重，特别是以前无紫绀的先天性心脏病，如出现紫绀提示病情发展到晚期，很可能失去手术时机。故应密切注意紫绀出现的时间和变化趋势，对非紫绀病人，也应尽早手术，以免出现紫绀失去手术治疗机会。

什么是非紫绀型先天性心脏病？

一个正常的心脏，其在左右心之间无异常通道，也就是说左心房与右心房之间无通路，左心室与右心室亦无通路。当左右心之间有异常通道时，由于正常情况下左心压力高于右心，所以左右心间有异常通道时就会出现血液从左心向右心分流，肺血流量增多；但患儿不出现紫绀。主要包括室间隔缺损、房间隔缺损及动脉导管未闭等。
一般来说，非紫绀型的先天性心脏病比紫绀型的病情要轻，心脏畸形较单一，多数患儿可施行手术根治畸形。非紫绀型心脏病包括伴有心内分流的心脏畸形和不伴有心内分流的心脏畸形两大类。

虽然伴有心内分流的非紫绀型心脏病不会造成组织器官的缺氧和代谢酸中毒，但由于大量异常血液流经肺循环，加上左向右分流的作用，极易造成肺动脉高压，疾病的晚期出现艾森曼格综合征。

可见，紫绀型先天性心脏病大多病情较为严重，患儿可出现紫绀缺氧症状，为防止患儿突发缺氧猝死应及早采取手术治疗。非紫绀型先天性心脏病虽然病情相对来说较轻，但是应注意防止肺动脉高压的产生，及早手术治疗。