摘要：小儿法洛氏四联症因Fallot首先描述而得名，又称发绀四联症，小儿法洛氏四联症包括室间隔缺损，肺动脉口狭窄，主动脉骑跨和右心室肥厚，其中前两种畸形为基本病变，发病率约占先天性心脏病的11%~13%，男女比例相仿。

小儿法四症状及症状发作时处理方法

一、小儿法洛氏四联症症状

1、大部分法洛氏四联症病例于出生后数月出现发绀，重症出生后即显发绀，活动后气促，患儿常感乏力，活动耐力差，在剧烈活动，哭闹或清晨刚醒时可有缺氧发作：患儿突然呼吸困难、发绀加重，严重者可致抽搐、昏厥，活动时喜欢蹲踞也是本病的特征之一，蹲踞可增加体循环阻力，减少右心血向主动脉分流，从而增加肺循环血量，改善缺氧；蹲踞又可减少下半身的回心血量，减少心室水平右向左分流，提高体循环血氧含量，改善脑缺氧，少数病例可有鼻衄、咯血、栓塞或脑脓疡等症状。

小儿法洛氏四联症的患儿在话动时经常蹲下来休息以减轻气促，有时可能发生昏厥(暂时性脑缺氧改变），甚至抽风而危及生命，所以应尽早进行法洛氏四联症治疗。

2、体征：小儿法洛氏四联症患儿生长发育落后，有发绀和杵状指，心脏听诊在胸骨左缘二、三肋间有Ⅱ-Ⅲ级收缩期喷射性杂音，杂音的响度与肺动脉口狭窄程度有关，狭窄越严重杂音越轻，肺动脉第二音减弱、分裂或消失。

二、小儿法洛氏四联症症状发作时处理方法

小儿法洛氏四联症对小儿危害大，全身缺氧明显，尤其是脑缺氧可影响小儿生长、智力发育，故要加以预防。平时减少孩子哭闹，以免再次缺氧发作。缺氧发作时，抬高上半身，并将两腿蜷起来。

大多数法洛氏四联症手术安全可靠，一次性根治即可，住院时间两个星期左右。但也有些患儿肺动脉发育差（左、右肺动脉内径均2.5mm），且有缺氧发作，属于重型小儿法洛氏四联症，宜及早进行法洛氏四联症治疗。

特别是动脉导管有自行闭合趋势，如果关闭了，对小儿法洛氏四联症患者来说不是好事，可能缺氧会加重。可能先要做一次中心分流术，然后再行genzhi术。