摘要：继发孔型房缺的缺损位置位于冠状窦口的后上方，再根据相应的解剖部位而有下列类型：缺损在房间隔中央部位者称为卵圆孔型。缺损位于卵圆孔上方，紧靠上腔静脉入口处者称为上腔静脉型。缺损位置低，下缘缺如，靠近下腔静脉入口者称为下腔静脉型。绝大多数为单孔，少数为多孔，亦有筛状者。继发孔型房缺是最常见的婴儿先心病，约占先心病的10～15%。男女之比为1：2。

缺损直径一般约2—4cm。偶有完全缺损边缘而成单心房。如伴有肺静脉异位引流人右心房，称为部分性肺静脉异位引流症。

小儿先心病之继发孔型房缺介绍

病理生理：

由于正常左、右心房之间存在着压力阶差，左房的氧合血经缺损分流至右房，体循环血流量减少，可引起患儿发育迟缓，体力活动受到一定限制，部分患者亦可无明显症状。氧合血进入肺循环后可引起肺小血管内膜增生及中层肥厚等病变，导致肺动脉压及肺血管阻力升高，但其进程较缓慢，多出现在成人患者。

病理解剖：

继发孔型房缺根据缺损的部位可分为中央(卵圆孔型)、上腔型(静脉窦型)、下腔型和混合型。常伴有肺静脉异位引流入右房。缺损大小可相差显着，但通常直径在2～4cm。

临床表现：

婴儿活动后可出现心悸、气短、疲劳是最常见的继发孔型房缺症状。但部分儿童可无明显症状。房性心律紊乱多见成年患者。若有严重肺动脉高压引起右向左分流者，出现紫绀。体征：胸骨左缘2、3肋间隙可听到柔和的吹风样收缩期杂音，杂音由于增多的肺血流流经肺动脉瓣孔产生。肺动脉瓣区第2音亢进和分裂。

外科治疗：

房缺诊断确立，心电图、胸片显示心脏有改变。右心导管检查肺血流量大于体循环流量1～1.5倍，即使患儿无明显症状也应手术治疗。

手术应在体外循环下进行，经纵劈胸骨正中切口，打开心包后，行心外探查有无左上腔静脉及异位肺静脉引流。缺损较小，四周有缘可直接缝合。缺损较大或合并肺静脉异位引流应用补片修补缺损并将异位引流的肺静开口隔入左房。

继发孔房缺的外科治疗已取得良好疗效，术后患儿生长发育正常，可从事正常的工作和劳动。手术死亡率降至1%以下。