摘要：新生儿法洛氏四联症（TOF）是婴儿期后最常见的青紫型先心病，约占所有先心病的10％，1888年，法国医生EtienneFallot详细描述的该病的病理改变及临床表现，故而得名。

青紫型小儿先心病——新生儿法四

新生儿法洛氏四联症由以下4种畸形组成：

①肺动脉狭窄：以漏斗部狭窄多见，其次为漏斗部和办膜合并狭窄，狭窄程度可随年龄而加重；

②室间隔缺损：多属高位膜部缺损；

③主动脉骑跨：主动脉骑跨于左、右两心室之上，随着主动脉发育，右跨现象可逐渐加重，约25％病人为右位主动脉弓；

④右心室肥厚：为肺动脉狭窄后右心室负荷增加的结果。以上4种畸形中以肺动脉狭窄最重要，对患儿的病理生理和临床表现有重要影响。

近年来外科手术不断的进展，新生儿法洛氏四联症根治术的成功率在不断上升。

新生儿法四治疗：

一般均应采用手术治疗，法乐氏四联症的手术方法有20余种，大致分为二类：分流术和genzhi术。genzhi术应在低温体外循环下进行，如何妥善解决右室流出道的阻塞是减少手术死亡率和提高手术疗效的关键。分流术可使肺部血液增多，改善或消失严重的缺氧症状。

新生儿手术方法包括：

1、分流术：目的是增加肺循环血量，改善缺氧，常用两种方法即锁骨下动脉－肺动脉吻合术和主动脉－肺动脉吻合术；

2、genzhi术：确认无双侧肺动脉严重发育不良或明显狭窄者，均可做genzhi术。

轻症患者可考虑于3—6岁行一期genzhi手术，但稍重的患儿应尽早行根治术。年龄过小的婴幼儿可先行姑息分流术。目前常用的姑息手术有：锁骨下动脉一肺动脉吻合术（Blalock—Taussig手术），上腔静脉—右肺动脉吻合术（Glenn手术）。

近20多年来由于先进的现代检查技术的发展（如心导管术、心血管造影术、彩色多普勒超声心动图和核素心血管造影等）及低温麻醉、体外循环和心脏外科手术的进展，使法四也能得到准确的诊断与根治，复杂法四的手术成功率也有大幅提高。