先天性心脏病的病发病率可测定先天性心脏病发病风险，是分析先天性心脏病病因的重要依据。先天性心脏病目前的发病率在我国占0.8％左右，这个疾病如果不治疗的话，会给患儿带来很大的影响，寿命绝大多数都不能活到成年。

先天性心脏病是一类常见的心脏病，在全国每年的新生儿中，先心病患儿约有15万。先天性心脏病是遗传和环境因素等复杂关系相互作用的结果。

年长儿先天性心脏病以室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、法洛氏四联症、肺动脉瓣狭窄等多见，但上述先天性心脏病在新生儿时期一般不出现严重症 状，也不需要急症处理。在年长儿时期较少见的先天性心脏病如大血管转位、婴儿型主动脉缩窄、肺动脉瓣闭锁、三尖瓣闭锁等常常出现严重症状，必须紧急处理。

近年来低出生体重、甚至极低、超低出生体重儿可抢救存活，这些未成熟儿常合并肺部疾病如肺透明膜病、肺出血、肺炎等，使右心压力增高，可使动脉导管不关闭，进一步加重肺部病变和心力衰竭，需急症处理。

根据年长儿3000多例先天性心脏病的报告，其中按照比较发病率高低依次为：室间隔缺损30.3%，动脉导管未闭8.6%，肺动脉瓣狭窄7.4%， 房间隔缺损6.7%，主动脉缩窄5.7%，主动脉瓣狭窄5.2%，法洛氏四联症5.1%，大血管转位4.7%，其它26.3%。

综合墨尔本儿童医院等共500多例手术的先天性心脏病，其比较发病率依次为：动脉导管未闭16.7%，婴儿型主动脉缩窄 15.0%，大血管转位12.2%，肺动脉瓣闭锁9.0%，三尖瓣闭锁7.8%，室间隔缺损6.2%，法洛氏四联症5.1%，单心室4.5%，完全性肺静 脉异位引流3.2%，肺动脉瓣狭窄3.0%，主动脉瓣狭窄2.1%，房室通道2.1%，其它18.1%。