婴儿先天性心脏病(简称先心病)实在出生时就已经存在的、胎儿心脏在母体内发育缺陷或部分停顿所致的心脏大血管畸形。

婴儿先天性心脏病是先天性畸形中最常见的一类，随着心脏诊断方法及外科手术治疗技术的进展，目前绝大多数婴儿先天性心脏病均能获得明确的诊断和手术矫正治疗，预后较前有明显的改观。婴儿先天性心脏病是孩子一出生就有的疾病，发病率是0.8％左右。

婴儿先天性心脏病的病因至今仍未完全阐明，归结起来是在内因（遗传因素）的基础上受外因（环境因素）影响所致。大部分学者认为婴儿先天性心脏病主要是人胚胎发育时期(怀孕初期2-3个月内)正常的心脏在发育过程中，由于种种原因，比如孕妇在孕早期内发生病毒感染（流感、风疹、腮腺炎）、服用某些药物（抗肿瘤药物、抗糖尿病药物）、接触放射线等，均可能造成了发育停滞或者不发育，心脏及大血管的形成障碍而引起的局部解剖结构异常，或出生后应自动关闭的通道未能闭合(在胎儿属正常)的心脏，这样就会出现各种心脏病。

婴儿先天性心脏病并非少见病，是影响儿童健康的重要疾病。人群发生率约占活产婴儿的0.7%～1.0%，在死胎和自然流产中占10.2%。在儿童心脏病中，先心病占72.9%，风心病占6.6%，其它占20.5%。

目前先心病的相对发生率：室缺占20％，先心病中有室缺占50％，房缺占6％～10％，动脉导管未闭占5％～10％，法洛氏占10％，在发绀型先心病中占50％以上，房室管畸形占4％，主动脉缩窄占5％～8％，大动脉转位占5％～8％，肺动脉狭窄占8％～10％，其余复杂先心病发生率多在1％以下。