摘要：近年来，患法四的患者有向上攀升的迹象，而是是最常见的紫绀型先天性心脏病，其中约占先天性心脏病的 12~14% ，占紫绀型先天性心脏病的 50% ~ 90% ，占出生婴儿的 0.03% ~ 0.06% 。

法乐四联症不是可怕的，不少家长在得知孩子患有法乐四联症时，总觉得是世界末日。法乐四联症真的有那么可怕吗？能够治疗吗？在什么时候治疗效果最 佳？在解答这些问题之前，我们先弄清法乐四联症的病发原理。法乐四联症(TOF)，简称法四。近年来，患法四的患者有向上攀升的迹象，而是是最常见的紫绀 型先天性心脏病，其中约占先天性心脏病的 12~14% ，占紫绀型先天性心脏病的 50% ~ 90% ，占出生婴儿的 0.03% ~ 0.06% 。又称发绀四联症，是联合的先天性心脏血管畸形，本病包括室间隔缺损，肺动脉口狭窄，主动脉右位(骑跨于缺损的心室间隔上)和右心室肥厚，其中前两种畸形 为基本病变，本病是最常见的紫绀型先天性心脏血管病。只有心室间隔缺损、肺动脉口狭窄和右心室肥大而无主动脉骑跨的病人，被称为非典型的法乐四联症。发病 率约占先心病的11%~13%，男女比例相仿。

从上述我们，诊断法乐四联症属于联合性的先天性心脏病，情况较室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等单纯性的先天性心脏病复杂的多。但是这并不代 表法乐四联症是绝症。据相关临床数据表明，如果孩子患有法乐四联症，在出生后不久就会有明显症状。法乐四联症是最常见的紫绀型先天性心脏病，因此其中最常 见的症状就是口唇发紫、四肢发紫。同时经常伴随喜蹲踞、缺氧的症状的出现。所以上海东方医院心脏中心提醒，一旦发现孩子有这些症状，就需要立即就医检查治 疗。

如果不经外科治疗，法乐四联症患儿生后一个月内很少死亡， 但是1岁内死亡率达到了25% ，死亡原因是肺动脉血流严重梗阻。而到3岁内死亡 率上升到40% ，在10岁内死亡率已经高达70% ，40 岁内死亡 95% ，能到达50岁的几乎没有了。合并肺动脉闭锁或肺动脉瓣缺如者 50%在1岁内死亡。其中死亡危险在1岁内最大，然后呈持续状态，到25岁以后死亡危险再度升高。

因此，要治疗法乐四联症就需要在最佳时机内作出治疗选择。对于法乐四联症手术手术治疗的最佳年龄，还是要看患者具体的身体状况如何。以往认为择期手 术最佳年龄为 4~10 岁。 4 岁以下甚至婴幼儿如有反复缺氧性发作，术前判定肺动脉狭窄是以漏斗部狭窄为主，肺动脉瓣环和肺动脉够大也应进行心内修复手术。如肺动脉瓣环、肺动脉干及其 分支和左室小，应做分流手术，以后择期做矫治手术。

法乐四联症在市场上没有任何药物可以治疗，手术治疗是唯一的治疗手段。但是随着现代医学的发展，法乐四联症手术治疗效果也非常乐观。同时，对法乐四 联症的认识和治疗也进步不少，不算是疑难杂症。但是前提是，必须在一定的时间内进行手术治疗，才能达到最佳的效果。如果新生儿一出生就有明显的紫绀症状和 缺氧发作症状，经诊断确诊为法乐四联症，那么医师提醒家长应该尽早治疗。如果还没有明显症状，建议在6个月后或者4岁前进行手术治疗。因为6个月以前的婴 儿一期矫治手术比较困难，死亡率比分期手术高。所以在6个月以前的新生儿出现相关症状，建议选择进行姑息手术治疗。