摘要：心尖肥厚型心肌病属于原发性肥厚型心肌病中的特殊类型，首先由日本学者Yamaguchi等于1976年报告。它与经典的肥厚型心肌病不同，常不伴有左心室流出道动力性梗阻和压力阶差

  心尖肥厚型心肌病属于原发性肥厚型心肌病中的特殊类型，首先由日本学者Yamaguchi等于1976年报告。它与经典的肥厚型心肌病不同，常不伴有左心室流出道动力性梗阻和压力阶差。肥厚的心肌主要位于前侧壁心尖处，而室间隔基底部却多无肥厚。近年来由于超声心动图尤其是二维超声心动图的广泛应用，发现本病并非少见。

  本病确切的发病率未明，且各国间差异很大其中日本较为常见约占肥厚型心肌病的1/3左右。相反欧美仅占肥厚型心肌病总数的2%～3%，中国本病的发病率未明，据估计占肥厚型心肌病的2%～5%，与欧美报告相仿。

  Perloff认为，肥厚型心肌病是由于胎儿发育中的心肌对循环中儿茶酚胺反应异常，或胎儿期去甲肾上腺素与心肌受体相互作用的位置不当，造成心肌纤维排列紊乱和不对称性肥厚。也有人认为与儿茶酚胺分泌过多或心脏对儿茶酚胺过度敏感有关。业已证实，肥厚型心肌病有家族发病倾向，属常染色体显性遗传可能与组织相容抗原(HLA-A、B)系统有关而部分散发病例与HLA抗原无联系心尖肥厚型心肌病大多数发生在男性，可能通过隐性遗传Yamaguchi等认为本病进展缓慢且多在中年才出现典型表现，故可能系多种因素综合的结果，包括高血压、剧烈运动慢性缺氧、酗酒、儿茶酚胺和遗传等因素长期刺激心肌，导致心肌肥厚在同一家族中既可表现为心尖肥厚型也可呈经典的非对称性室间隔肥厚型心肌病。据统计本病有1/3～1/2病例无明确的家族史属散发性。