艾森曼格综合症的自然病程

在门诊，经常有艾森曼格综合症的病人问我：大夫，我还能活多久？

对于这个问题，我总是所问非所答的回答说：你说一个正常人能活多久呢？这样回答，一方面是安慰病人，使其有继续与疾病做斗争的信心，另一方面，是我真的不知道，作为一个艾森曼格的个体，其具体的寿命是多长。

   尽管艾森曼格病人的存活时间与正常人群相比明显缩短，文献显示，平均寿命缩短了20年之久，但对每一个个体来说，自然病程的差异很大。有的很年轻就夭折，而有的却能活到70-80岁。

   总体来讲，绝大多数的病人预期寿命能达到30-40岁，很多病人在确诊后依然能长期存活。文献对艾森曼格病人自然病程的流行病学调查差异颇大，有文献报道其10年生存率仅为 27.6%，但也有较多的文献报道有超过一半的病人存活超过20年。

   就我个人而言，我更倾向于相信后者的数据，所以在上周日在北京世纪坛医院给肺动脉高压、艾森曼格的病人进行讲座时，我采纳了后者的数据。尤其是在药物治疗有了重大突破的今天，给这类病人延长存活时间，改善生活质量带来了更多的希望。

   我知道，作为医者，有时候需要给病人更多的信心和鼓励，有时候，信心是比金子更重要的东西！