摄于卢浮宫

    马凡氏综合征（marfan's syndrome）是一种先天性遗传性结缔组织疾病，为常染色体显性遗传，有家族史。病变主要累及中胚叶的骨骼、心脏、肌肉、韧带和结缔组织。病变侵犯骨骼系统、眼睛及心血管系统。病人常见全身管状骨细长、四肢细长、手指和脚趾细长呈蜘蛛脚样。双手下垂过膝。眼部病变主要有晶体状脱位或半脱位、高度近视、白内障、视网膜剥离、虹膜震颤等。心血管系统常见主动脉进行性扩张、主动脉瓣关闭不全，由于主动脉中层囊样坏死而引起的主动脉窦瘤、夹层动脉瘤及破裂。主动脉或腹总主动脉扩张，形成主动脉瘤或腹总主动脉瘤。主动脉扩张到一定程度以后，将造成主动脉大破裂死亡。发病率约0.04‰～0.1‰。

     历史上的患此病的名人很多，如刘备、林肯、海曼等。

　　　马凡具有家族史，患有马凡的家族基本都遇到了很大的“麻烦”！

     记得孙立忠教授曾经给大家讲过一个马凡家族的真实故事。在一家人中，父亲、姐姐、姑姑都是因为马凡死掉了，哥哥和弟弟也都是马凡。哥哥做些小生意，攒了一些钱，让弟弟先做手术。弟弟和他老婆商量，他老婆说：这钱是你哥哥挣的，他怎么不先做，是不是他让你去做试验啊？于是弟弟拒绝了哥哥的好意。哥哥知道原委之后，长吁短叹，只好自己先做了。

    哥哥的手术很成功，3个月后，弟弟的动脉瘤破裂，死了。临死前抱着哥哥哭。。。

    当一个家族被这样的疾病阴影笼罩下，每个人的心理压力可想而知，一代代下去，一个个悲剧！