室间隔夹层瘤

     接到杭州浙江省人民医院心外科王晓明教授寄来的会诊资料，老王是曾经一起在德国心脏中心学习的哥们，想起一起在柏林畅饮啤酒的情景，嘴角就会涌出笑意。。。呵呵

   请超声科、放射科、外科会诊后，初步的诊断是室间隔夹层瘤。

   室间隔夹层瘤临床罕见，国内外报道极少，仅见于个案报道。国外文献报道仅10例，国内吴清玉教授曾经报道过一组4例的病人，为国内最先报道此病的学者，4例均手术证实。

   本病的发生原因不明，可能与窦瘤压迫冠状动脉，室间隔心肌缺血有关，也可能与主动脉根部受力、瓣膜和室间隔心肌发育异常有关；大多数病例与主动脉瓣及窦部病变有关，可能为窦部压迫或血流冲击室间隔上部所致。个人理解为主动脉窦瘤破裂的一种方式，不过这次是破入室间隔，所以就罕见了，呵呵。

  超声诊断最有意义，彩色多普勒可见主动脉瓣关闭不全，血流在瘤腔内湍流及是否与心室腔交通，可基本确诊。

  MRI和造影有助于诊断。

  治疗：手术是唯一选择。恢复主动脉与室间隔的连续性，恢复室间隔的完整，恢复主动脉瓣的功能，必要时需要瓣膜置换。切口：主动脉、右室流出道。单纯封闭瘤壁不可取，因为瘤壁组织薄弱和水肿，可发生断裂，极易瓣周漏和心室间的交通。所以应该彻底切除瘤壁组织，然后重建室间隔，用涤纶片修补室间隔缺损。

   特点：容易瓣周漏。容易三度房室传导阻滞，需要按照起搏器。

   本病发展快，预后差，有时合并心室流出道梗阻，心功能不全，心律失常，应早期诊断，尽早手术。