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肺动脉吊带

(2008-08-11 20:21:00)
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杂谈

 

                                    肺动脉吊带

 

     上周的一台手术,术中探查,粗一看没有左肺动脉,仔细探查,发现左肺动脉起源较正常位置偏高,结合病儿反复肺炎入院病史,于是想到肺动脉吊带的可能。

     肺动脉吊带(pulmonary artery sling)是一种罕见的先天性心血管畸形,其实质是一种迷走左肺动脉的情形,即其左肺动脉起自右肺动脉,呈半环形跨过右主支气管,向左,走行于气管的后面,食管的前面,然后到达左肺门。走行异常的左肺动脉可对与其相邻的气管、支气管、食管产生不同程度的压迫,从而产生一些相关的症状。

    阵发性呼吸困难、喘鸣、和反复肺部感染是患儿的主要临床表现。呼吸道症状起病早,症状重,有时胸片可以合并肺不张或阻塞性肺气肿。若血管环对食道有压迫,较大儿童可以出现进固体食物困难,进餐时间长等表现。

   

      诊断:心血管造影、CT  MRI

      超声检查时若左肺动脉显示不清,要多平面探查,以免漏诊。

     此病罕见,记忆中,阜外医院儿科早年曾经遇到1房间隔缺损、动脉导管未闭病人,术前漏诊,术后反复呼吸道感染,行气管切开,最终死亡。为教训也,反映出对此病认识不够。

    随着CT/MRI等检查手段的普及,可以提高此病的诊断率。若术中遭遇,需仔细探查。上周末(7.31)的病人,经仔细探查,发现其左肺动脉只是起源位置偏高,不是迷走左肺动脉,也没有压迫气管、食管,所以不是肺动脉吊带。

 

治疗:手术。切断左肺动脉,移植于主肺动脉正常起源位置,解除压迫,同时处理合并畸形。

     一旦确诊,应该早期手术。

 

 

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