上个月在给世纪坛医院的讲课准备材料时，看文献，提到有肺动脉夹层的报道，内心还嘀咕，这种病我怎么没有遇到过，甚至以前都没有听说过。没过多久，急诊就来了一个这样的病人，给我上了一课，于是感慨：

 1.病人是医生最好的老师！

 2.阜外医院这个平台的资源真是丰富，真是想什么来什么啊。。。

   查了一下文献，肺动脉夹层是一种极罕见大血管疾病，发病率极低，过去20年，全世界文献总计报道才仅有63例！！

   查了一下阜外医院1996年至今的病历，竟然收治肺动脉夹层这样的病人有4例之多，这样的数量，文章写出来的话，那就是世界最大组了。

   典型病历：

   男，17岁，以“胸痛1天”为主诉来院。临床诊断：室间隔缺损、动脉导管未闭未闭,艾森曼格综合症，肺动脉夹层。患者无无高血压史。CT如上图。下面的是三维重构的图。

   与主动脉夹层相比，肺动脉夹层不象主动脉夹层那样多形成多个破口（即入口、出口），因此肺动脉夹层一旦形成，则更容易破裂，可破入心包、纵隔，肺实质，破口80%在肺动脉主干 ，少数累及肺动脉远端分支。此病预后欠佳，大多死于夹层破裂、心包填塞。象这个17岁的孩子，从起病到肺动脉夹层破裂，心包填塞死亡，自然病程仅60小时，实属凶险。

   肺动脉夹层病人起病急，预后差，但临床症状不典型，容易漏诊。文献报道症状主要有突然出现剧烈胸痛（67%）、劳累性呼吸困难（82%）、紫绀（52%）或者为不明原因的血流动力学恶化，心源性休克。

  这个病人给我们的临床启示：

  临床医生，尤其是急诊医生，认为对于慢性肺动脉高压的病人，突然出现剧烈胸痛、劳累性呼吸困难、紫绀或者血流动力学恶化，心源性休克，应该想到肺动脉夹层的可能，做必要的检查。彩超、CT、MRI均能简单快捷的得出诊断。