感谢协和医学科学院张宏冰教授提供的稿件。

欧洲儿科神经学杂志14（2010）146-149
早期控制癫痫有助于改善结节硬化症患儿的长期预后
作者：Roberta Bombardieri, Mariangela Pinci, Romina Moavero, Caterina Cerminara, Paolo Curatolo*
单位：Department of Neurosciences, Pediatric Neurology Unit, Tor Vergata University, via Montpellier 1, Rome 00133, Italy
翻译：北京协和医学院 张清

摘要：

结节硬化症所致的癫痫有以下特点：多数患儿发作早,难治。已有可靠证据显示Vigabatrin（喜保宁）作为一线单药能有效的治疗结节性硬化症伴随的婴儿痉挛。得益于早期诊断，我们能够在10位患儿的癫痫发作早期使用喜保宁，并对患儿进行长期神经发育的随访。在评估终末，50%的患儿没有癫痫发作；30%达到正常或正常边界的智力发育，没有一例患者有严重的智力障碍和/或自闭。癫痫的早期控制在预防继发癫痫脑病、以及降低癫痫发作所致的认知/行为受损上起重要作用，但并不能保证结节硬化症的患儿有正常的智力发育。

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