生酮饮食流程

（1）患者筛选

生酮饮食适应症

    首选治疗：葡萄糖载体蛋白Ⅰ缺乏症（GLUT-1） 丙酮酸脱氢酶（PDH）缺陷症

    疗效最好的癫痫综合症：严重婴儿肌阵挛性癫痫、肌阵挛失张力癫痫、婴儿痉挛症、结节性硬化、Lennox-gastant综合症和以痉挛性发作为主的癫痫。

生酮饮食禁忌症：

    肉毒碱缺乏症

    肉毒碱棕榈酰基转移酶Ⅰ或Ⅱ缺乏症

    肉毒碱转移酶Ⅱ缺乏症

    β-氧化缺乏症

    中链酰基脱氢酶缺乏症

    长链酰基脱氢酶缺乏症

    短链酰基脱氢酶缺乏症

    长链 3-羟基脂酰辅酶缺乏症

    中链3-羟基脂酰辅酶缺乏症

    患有丙酮酸羧化酶缺乏症；

    患有卟啉病；

    没有办法维持足够营养的；

    通过神经影像和视频脑电监护可以确定癫痫病灶，可以通过外科手术治疗；

    父母或者患者不配合。

    开始生酮饮食之前，应该先排可能造成严重代谢危险的遗传性代谢缺陷病，这包括脂肪酸线粒体转运障碍的疾病，β-氧化作用缺陷症和其他线粒体病。对于癫痫外科手术的候选者，生酮饮食的效果可能是有限的。

    生酮饮食的禁忌症可以通过医院或者第三方检测机构确定，需要患者的干血滤纸片样本，作遗传代谢病氨基酸和酰基肉碱质谱分析。

相对禁忌症：

    重度营养不良者、准备手术患者、家属缺乏耐心

（2）患者教育（主要由营养师负责）

    ①生酮饮食治疗难治性癫痫的有效率

    ②生酮饮食控制癫痫发作的起效时间

    ③生酮饮食坚持时间

    ④对家长进行初步的心理指导

    生酮饮食的基本目的是控制发作。减少和停止药物仅仅是第二个目的。改善智力是我们的愿望和希望，但那不是生酮饮食的目标。

（3）住院时生酮饮食进行身体检查

     生酮饮食的禁忌症可以通过医院或者第三方检测机构确定，需要患者的干血滤纸片样本，作遗传代谢病氨基酸和酰基肉碱质谱分析。

*禁食可维持12-48小时，也可省略此步骤，直接开始生酮饮食。但禁食本身通常引起戏剧性的发作改善，低血糖、呕吐和嗜睡可能在此阶段发生，但多为短暂性。

#也可按患者个体实际情况增加或减少检测次数。

患者一般需住院1周，在此期间要继续服用抗癫痫药。

对于PDH缺乏的患者要避免禁食阶段（会升高低血糖昏迷的风险）。

需将尿酮维持在3+~4+，血酮>2mmol/L时，尿酮就可以达到4+，再高就不能用尿酮试纸测出了，而研究建议：当血酮水平高于4mmol/L时，发作控制效果最好。

血液检测的具体时间可视患者个体情况调整

（4）开始治疗

    入院前的评估后，评估能否参与生酮饮食治疗；如能过参与该项治疗，则向家属讲解生酮饮食过程、疗效、疗程、副作用等等；了解家属对饮食治疗的的期望，充分给与时间考虑；如家属同意该项治疗，签订知情同意书。

    入院第一天：常规检查身高、体重、尿常规、大便常规、血糖、肾功能、血脂、电解质、心肌酶、尿酸、肝胆脾B超、双肾输尿管膀胱B超、心电图、胸片等；还可以完成抗癫痫药物浓度、微量元素、体液免疫、心脏彩超、骨龄或者骨密度检测等；待结果出来后，当天下午1：00左右开始禁食（必要时可以食用1个鸡蛋和牛奶），不禁水，每6小时监测血糖、血酮1次直到出院，血糖高于2.2mmol/L，无症状可以不处理，有症状可用橙汁20－30ml，或50%葡萄糖10-20ml，半小时再测血糖一次。血酮>4mmol/L控制效果最好，没有上限，无症状可以不处理，有症状可用橘子汁100－200ml，半小时再测血酮一次。

    健酮营养师根据患者实际身体状况，计算出个体每日的能量需要量和蛋白质需要量，然后确定每日的脂肪、蛋白质和碳水化合物的需要量。生酮饮食患者只符合理想体重和身高的每日能量需要量的75~85%就可以保持最佳的发作控制和维持声场发育所需的营养需求。，每日能量需要量还收活动度，身高体重，年龄、环境温度等因素的影响，要根据以上因素综合考虑每个患者的能量摄入量，特别要注意的是：超重的患者要减少能量摄入量，低体重患者则需要增加能量摄入量，以达到患者的理想体重。同事在整个质量过程中，不要忘记检测患者的身高和体重的增加，如每月或两周一次，并以为依据不断精细调整能量需要量，注意的是：高的热量供给也会导致发作增加。（以上计算步骤能通过配餐软件算出，调整热量何由医生与营养师共同商定）

    第二天血酮至少>2.0mmol/L以后开始给予1/3全量的健酮营养粉；

    第三天给予2/3全量的生酮粉；

    第四、五天以后给予全量的健酮营养粉；防治消化道反应、防治低钾和结石病、补充钙剂和维生素。（注意：饮食治疗过程中不要停用患者既往的抗癫痫药物；饮食过程中可能出现呕吐、腹泻、便秘、拒食、低血糖等情况，予对症处理。健酮营养粉以均匀多餐进食为佳，进食时间相对固定，以免引起酮症波动。饮水量：以不出现脱水为原则，液体全量均匀给予，每次不超过120ml，以免引起酮症状态太大波动。可引水、青菜汤，可放调味植物油、食盐、少量青菜。）

    第六天：相关项目：血常规、尿常规、大便常规、肝功能、肾功能、血脂、电解质、心肌酶、尿酸、胆囊和泌尿系超声等。

    第七天；出院、住院期间及出院后记录。

     每日记录：癫痫发作日记及患儿每天发作次数及不良反应；出院后每日做尿酮体登记（每日2次）。

     每周记录：身高、体重。

     每月记录：复诊、复查血酮、感染登记。

     每季记录：血常规检查、尿常规、大便常规、肝功能、血糖、血酮、肾功能、血脂、电解质、心肌酶、尿酸、双肾输尿管膀胱B超；还可以完成微量元素、体液免疫、心脏彩超、骨龄或者骨密度等检测。

     每半年记录：脑电图。 

     成功控制癫痫发作2-3月后可以考虑是否停用抗癫痫药物。医生主要负责：住院期间的常规检查，病情评估，施药方案。健酮营养师主要负责：住院前的生酮饮食指导，住院期间生酮饮食实施的具体过程，患者教育，注意事项，出院后的随访工作。