
2014“第六届全国儿童康复、第十三届全国小儿脑瘫康复学术会议暨国际学术交流会议”对脑瘫定义、分型及诊断标准进行了认真讨论,并得出会议意见。
1 脑瘫定义
将脑瘫定义修改为:脑性瘫痪是一组由于发育中胎儿或婴幼儿脑部非进行性损伤,引起的运动和姿势发育持续性障碍综合征,它导致活动受限。脑性瘫痪的运动障碍常伴有感觉、知觉、认知、交流及行为障碍,伴有癫痫及继发性肌肉骨骼问题。
李晓婕教授在报告中指出,此定义是采用了国际脑瘫定义执委会定义,描述符合中文表述方式。定义中以下几点具有重要意义:一组指非单一疾病;发育中脑指胎儿、婴幼儿期;非进行性损伤排除进行性、退行性病变;运动和姿势发育持续性障碍、活动受限排除一过性、暂时性运动和姿势发育障碍、活动受限;伴有障碍及继发问题可伴有一种或多种其他障碍,也可发生继发问题。
我体会,此定义更贴切、全面。在临床我们也观察到脑瘫的异常是持续性的,即便是6个月前诊断或疑似的脑瘫,采用目前最好的方法干预,异常虽可以较快减轻,但绝大多数1个月内不会完全消失,因此我们也用此现象作为判断幼婴脑瘫的重要依据。定义强调继发性肌肉骨骼问题是非常正确的,此点在预防、治疗上容易忽视,也是目前治疗较晚、较重脑瘫的主要方面。肌肉骨骼问题早期预防、正确干预可以完全避免发生。
2 脑瘫诊断
会议强调诊断脑瘫的必备条件是:(1)持续存在的中枢性运动障碍;(2)运动及姿势发育异常;(3)反射发育异常;(4)肌张力及肌力异常。
必备条件与近10余年来,国内外多数学者强调的运动、姿势、反射、肌张力四个方面异常基本一致。请注意运动是异常,不是发育落后,过去曾有学者把脑瘫时的运动定义为发育落后,临床有些幼婴脑瘫因为运动发育不落后,而未能早期诊断。
此次提出肌力异常,通过多年临床经验、教训,我体会也是非常必要的,临床见到许多脑瘫的姿势、运动异常主要原因是某组肌力不足。2007年美国学者对97例9±4岁大运动及姿势异常的痉挛型双瘫研究。结果是,髋外展肌、踝跖屈肌和膝屈肌肌力影响了粗大运动功能表中的68%和粗大运动功能中行走、跑步和跳动变量中的64%,而肌肉痉挛只影响8%的行走、跑步和跳动变量差异;髋外展肌、踝背屈肌力影响了步速中的36%。踝背屈肌、膝伸肌和髋外展肌力影响了步长的47%。踝跖屈肌肌力影响了步调中的32%。即肌力与粗大运动功能高度相关,与步态中度相关;影响粗大运动功能和步态最大的是髋外展肌力,其次是踝跖屈肌和踝背屈肌。提示增强痉挛型双瘫患者髋外展肌、踝跖屈肌和背屈肌肌力训练是非常重要的。既往常常将肌肉痉挛认为是痉挛型脑瘫的主要异常,认为如果减轻肌肉痉挛,可能会自动改善功能;肌力,尤其是痉挛肌群的肌力,并非是脑瘫患者的治疗重点,因为痉挛肌肉已经活动过度,如果再增强肌力,可能会加重痉挛或异常运动模式。近年实践证明矫正在正确姿势下的立位训练,不仅可增加肌力,也可减轻痉挛、防止挛缩。因此为让脑瘫孩子正确地走起来,必须重视肌力训练。
诊断脑瘫的参考条件(非必备)是:(1)引起脑瘫的病因学依据;(2)头颅影像学佐证(MRI、CT、B
超)等。
鉴别诊断要注意(1)运动发育落后/障碍性疾病;(2)骨骼肌肉疾病;(3)常见的遗传性疾病;(4)脊髓疾病;(5)周围神经病变等。
3
脑瘫分型
按运动障碍类型及瘫痪部位分为六型:
- 痉挛型四肢瘫(spastic
quadriplegia)
- 痉挛型双瘫(spastic
diplegia)
- 痉挛型偏瘫(spastic
hemiplegia)
- 不随意运动型(dyskinetic)
- 共济失调型(ataxic)
- 混合型(mixed)
注:①由于痉挛型单瘫、三肢瘫十分罕见,不再单独分型,一般归类为偏瘫、四肢瘫;②不随意运动型主要包括:手足徐动(athetoid)、肌张力障碍(dystonic),也可包括舞蹈、舞蹈手足徐动;③由于肌张力低下型主要为其他类型早期表现,因此不单独列该型,小婴儿时表现肌张力低下,1
岁以后逐渐呈现出运动障碍的实际类型;④混合型多为痉挛型与不随意运动型混合,也可是其他类型混合或多种类型混合;⑤由于临床实用性小,因此不必单列“不可分类型”。
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