LAM预防/治疗乳糜的饮食治疗原则及实施方法

北京协和医院肠外肠内营养科  陈伟

膳食治疗总则：

1. 尽可能减少饮食中长链脂肪酸的摄取，降低乳糜的产生，减少渗出量及引流量。

2. 改善可能引起的营养缺乏问题，维持良好的营养状态。

（一）MCT膳食的治疗要点

(1) 用中链甘油三酯取代长链甘油三酯作为能量的来源。所供热能至少占总热能的20%，或占脂肪产能量的65%。

(2) MCT质地上接近于烹调油，可以取代烹调油，可用来烹调肉、鱼、禽等食品，但要注意所有烹调用的中链甘油三酯均应完全吸入到食物中去，才能保证患者摄入。它也可用来作为蔬菜、点心的配料成分，如调味汁、色拉油等。

(3) 如一次摄入大量的中链甘油三酯，会产生腹胀或绞痛、恶心、腹泻，这些症状与中链甘油三酯迅速水解而引起的高渗负荷有关。但只要进食稍慢一些，少量多餐，并限制全日用量使之不超过40克，约占总脂肪进量的50％以下，以上症状可不出现或少发生。

(4) MCT能迅速氧化形成酮体，应同时补充淀粉类食物，避免酮血症。

(5) 在使用MCT膳食时，除使用部分MCT代替普通烹调油外，尚需结合不同的病情安排不同的膳食内容。如患有脂肪痢的病人其饮食应为低脂肪、低纤维的MCT软饭或半流食，而不能以普通食的要求供给。注意事项：MCT oil会软化或破坏塑料制品，用MCT制备之食物，建议用玻璃或陶瓷制品盛装。

(6) 选择极低油食物，保证足够的优质蛋白质摄取。当然蛋白质过少固然不利，过多也不好。过量的蛋白质反倒增加肾脏负担，加重尿钙排出，容易出现骨质疏松。

(7) 补充必需脂肪酸及脂溶性维生素。维生素和微量元素参与机体的抗氧化防御系统，或是一些酶的辅酶，缺乏时造成氧自由基对机体的损伤或影响各种物质的能量代谢，进一步加重呼吸肌无力。因而在营养治疗时应注意各种微量元素及维生素的补充，尤其是维生素C，维生素E，磷，钙，钾等的补充。

注意：治疗期可能由数周至6个月，须定期门诊评估。

（二）肺功能减退时的的营养膳食

    LAM在进展过程中容易影响肺功能，如：阻塞性通气功能障碍。正确的营养膳食能够有效改善肺脏功能。对于肺功能不全的LAM患者，通常属于高代谢消耗且常伴有低氧血症，造成呼吸肌疲劳、瘦体组织分解增强等临床特点，容易导致营养不良。目前营养治疗的原则倾向于提供高优质脂肪低碳水化合物型的饮食。

    脂肪摄取以优质脂肪为主，适当增加供热比例。蛋白质及碳水化合物三种物质的呼吸商依次为:脂肪0.706、蛋白质0.802、碳水化合物1.00。脂肪具有较低的呼吸商，能减少二氧化碳产生,对肺通气受限患者更有利。建议脂肪供给量占热卡比为35％?50％，但应以优质脂肪为主。增加膳食脂肪摄入时应注意调整脂肪酸的构成,以防止高脂血症的发生或机体网状上皮系统的损害。可在患者的高脂饮食中用中链甘油三脂替代部分长链脂肪酸（普通油脂），不仅有利于患者的消化吸收，且有利于正氮平衡的恢复。对于有严重通气功能障碍的患者，过高的碳水化合物的摄入将引起二氧化碳累积,不利于患者肺脏功能的恢复。但由于碳水化合物能促进血氨基酸进入肌肉组织，并在肌肉内合成蛋白质，而脂肪无此功效，故过分限制碳水化合物的饮食可能引起酮症,导致组织蛋白的过度分解,体液和电解质的丢失。因此建议每日摄入不低于50-100g易消化的碳水化合物，不高于总热能的60%就可防止上述现象的出现。

实用性建议

以上两条原则看似矛盾，实则相辅相成。每日需做到：

1.       主食要保证，但是不宜过多。每日保证4-6两（生重），粗细搭配。食欲差时可以粥、面条、面片、米粉等为主。

2.       新鲜的蔬菜（水果）要大量。每天保证1斤蔬菜，1个水果。但是水果不宜超过2斤。

3.       每天保证1个鸡蛋（可以吃1个蛋黄，2个蛋清）。

4.       每天保证1袋低脂牛奶（脱脂牛奶）。

5.       每天1两瘦肉（猪肉，牛羊肉）或者2两水产（鱼肉或虾肉）或者2两（鸡脯或鸭脯肉）

6.       豆类产品只吃黄豆、豆腐和豆浆（大约50克黄豆）

7.       避免甜饮料、油炸或者膨化零食、避免坚果类或种子类食物（如花生、瓜子、开心果、核桃等）、避免所有高油食品（见上）

注意目前市场上的好油（橄榄油/山茶油）都不是适合您的油脂。目前的保健油（鱼油、林蛙油等）都不是改善淋巴功能的产品。

8.       每日参考MCT油（外购商品）20-30克，如果没有MCT就需要每日限制植物油摄入，全日用油10g。建议采用橄榄油、豆油、菜籽油等。

9.       坚持饮食治疗仍然消瘦或者体重下降者需要找找自身原因，是否主食摄入不足或者蛋白质摄入不足，如果没有问题可以酌情在增加营养摄入，可以选择富含MCT的肠内营养制剂，例如瑞代、瑞素、康全力等，每日500ml即可。此外可以每日添加10-15克大豆蛋白粉。

食谱举例：

早餐：薏米红枣粥，咸蛋清，花卷（1两），腌青菜（不油）

午餐：清蒸鳜鱼（1两），水焯西兰花，西柿豆腐汤，米饭（2-3两）

晚餐：香菇蒸鸡肉（1两），西芹百合，素菜米粉汤，米饭（2-3两）

加餐：苹果1个

睡前：脱脂奶250ml

全日用油（MCT）：25克