类癌综合征

除食管外，消化道的任何部位都可发生类癌，位于阑尾者占1/3。位于胃者占2%，其余则位于十二指肠、结肠、胆囊等处，少见于支气管及卵巢。阑尾部位的类癌发病年龄多在30～40岁，其他部位的类癌多发生于50～60岁。神经内分泌肿瘤（NETs）分泌生物活性胺类，产生类癌综合征，症状包括潮热、腹泻。人们认识类癌综合征80年左右，仅限用于诊断NETs，患者类癌综合征发生率以及与临床病理特征的关联并不清楚。

大约20%的NETs患者发生类癌综合征，与患者年龄、区域分布无关，女性患者多于男性，类癌综合征的发生与种族、肿瘤分级、临床分期和原发肿瘤位置明显关联。伴发类癌综合征患者总生存较短，使用奥曲肽和化疗较多。不伴类癌综合征患者手术治疗更多。

类癌综合征与产生5-羟色胺有关，存在消化道、胰腺、性腺及气管内的肿瘤中。肺燕麦细胞癌、胰岛细胞瘤，甲状腺髓样癌等恶性程度高的肿瘤也可罕见发生类癌综合征。5-羟色胺作用于平滑肌可产生腹泻，结肠炎及吸收不良，组胺和缓激肽通过扩血管作用而引起皮肤潮红，由胰腺细胞产生的前列腺素和不同的多肽激素的作用尚需进一步研究，而人类绒毛膜促性腺激素在多肽水平类癌瘤中偶会升高。

改善伴发类癌综合征患者症状是治疗的重要方面。因其生存较差，控制激素分泌的治疗作用被认识更重要。新近研究认为，类癌综合征与疾病进展期相关，更与某些区域性占位有极高的联系，小肠原发、结直肠原发 NETs的类癌综合征发生率很高。肺脏原发NETs发生类癌综合征的频率很低，与其分泌的激素经肝脏清除，表现不典型：轻度皮肤潮热、每天2-3次腹泻、腹痛等。

中肠起源、分化良好（I-II）肿瘤和肿瘤高负荷患者类癌综合征多见，早期治疗多用奥曲肽或化疗者。而不伴类癌综合征者则更多机会接受手术切除。不过类癌综合征多发生于化疗不敏感的小肠NETs。尤其是有症状的类癌综合征，一旦诊断就应立即治疗。生长激素抑制素类似物为一线药物，剂量充足以良好控制症状，一旦疗效不佳就应快速转为二线治疗。几乎所有共识和指南都不推荐化疗作为治疗选择。转移性分化良好小肠NETs伴或不伴类癌综合征总生存的差别可达2年以上，可能反应了肿瘤负荷和侵袭性的差别。控制类癌综合征对生存是否有影响目前尚不明确。

肿瘤临床上医生需要清楚的是类癌综合征的出现提示疾病的不良预后，类癌综合征可作为不良预后指标，一旦诊断应尽早进行有效治疗。生长激素抑制素类似物有抗肿瘤作用，诊断后应尽早应用治疗。类癌综合征对患者预后的影响机制不清，类癌心脏病的作用不容忽视。可用于治疗类癌综合征的药物仅几种 --- 奥曲肽、兰曲肽。经动脉化疗栓塞是另一种控制肿瘤分泌活性激素的方法。依维莫司可能控制胰腺NETs分泌。