类   癌（教案）

 

东南大学临床医学院肿瘤学教研室

                            李苏宜

一、概念

·嗜银细胞癌，又称嗜铬细胞癌

·神经内分泌肿瘤

·分布：除食管以外的所有消化系统器官、肺、胸腺等，有良性、恶性之别。

·预后判断：肿块良恶性、发展史、肿块大小、生长部位、内分泌依赖性等为参考指标，与肿瘤分泌生物活性物质数量关系不大。

·好发器官

阑尾（50％左右）＞小肠＞直肠＞胃＞结肠＞肺＞胸腺，其它

二、病理

·粘膜下小而坚硬结节，增大后呈结节状或息肉状

·组织形态学 腺样型        癌细胞排列呈腺管样

条索型        癌细胞排列呈实性条索状

实心固块型     癌细胞排列呈实心团块状

混合型        以上各型混合

三、分类

前肠类癌   胃、胰腺、近端十二指肠、肝脏

中肠类癌   远端十二指肠、空肠、回肠、阑尾、右半结肠

后肠类癌   左半结肠、直肠

胃肠道外类癌（占 15％左右）肺及支气管、胸腺、卵巢、前列腺、喉、肾脏、皮肤

注明：临床意义不大

四、临床转归

·生长缓慢，长期存活

·好发年龄40～60岁 无性别差异

·细胞学无法对良恶性鉴别

依赖临床鉴别：

肿块最长径＜Icm 良性   恶性率1．7％

肿块最长径  1～2 cm良性为主  恶性率  10％

肿块最长径  > 2 cm  恶性率  > 82%

肿块表面溃疡者恶性程度高

·转移途径及器官

血行播散为主  肝脏、肺脏

局部淋巴结转移

五、临床表现

·少

·类癌综合征：腹痛、面色潮红、腹泻、哮喘、周围性水肿、心脏病、糙皮病

·相应的占位性效应症状及体征

六、诊断方法

·临床询问病史及查体

·影像学：CT、MRI、胃肠钡充盈摄片、胸片 、肝动脉造影

·生长抑素受体闪烁扫描

用于小病灶

［¹¹¹铟一OTPA—D—Ph e］一奥曲肽闪烁扫描定位检出率80～90％

七、各论

·胃类癌

1型  发主于慢性萎缩性胃炎的粘膜

低度恶性，很少转移，局部多发性

治疗：数目 ＜ 5个，直径 ＜1cm 胃镜下电灼；数目较多或直径＞1 cm标准胃癌根治术

Ⅱ型  发生于正常胃粘膜

恶性率高，易发生淋巴结、肝转移

标准胃癌根治术

Ⅲ型  发生于肥大的胃粘膜

高胃泌素血症引起肥大胃病，恶性率介于 I—11型之间

标准胃癌根治术

IV型  其它

手术

·十二指肠类癌①胃泌素瘤，活性肽分泌量大，原发灶小，转移灶大

转诊率高达30～70％；及时切除，10年生存率  85％

②富含生长抑素的类癌   多无功能

③神经节细胞副神经节瘤

很少见

以上均为低度恶性，及早切除，预后颇佳

·小肠类癌

不易诊断，肠梗阻首发症状；40％病例转移灶大于原发灶；多中心型发病；1／3病例伴有胃肠腺癌，应予以警惕，手术范围要广。

·阑尾类癌

最常见类癌，好发于顶尖部，恶性度低；70～90％的肿块＜1cm。（转

移率 0％）；不足10％的肿块＞2cm（20～85％）；多以急性阑尾炎似症状发病；手术切除后5年生存率 90～100％

·结肠类癌

症状不典型，常意外发现；恶性程度在所有类癌中最高；浸润性肿块

占85％；转移率高达55～63％；手术为主十化疗和生物治疗的综合治疗模式；5年生存率20～50％；10年生存率10～30％；15年生存率＜10％；几乎所有的转移灶都发生在肝脏

·直肠类癌

恶性程度次于结肠类癌；直径均较小；

症状：肛门出血、便秘、直肠疼痛、肛门搔痒，无类癌综合征

直径＜1cm，内镜电灼；直径＞2cm，标准术式切除

·肺、支气管类癌

多属良性；类癌综合征少见（2％）

·转移性类癌

多见于肝脏，其次是肺脏；病灶局限时仍以手术切除

八、类癌综合征发生原理及其对症处理

肿瘤产物 前肠、中肠类癌释出的介质为多；不同个体同一位置的类癌可产生不同的介质：

5一HT  主要产物  饮食中色氨酸衍化而来

引起：胃肠道动力↑、分泌↑、组织纤维变性（肿瘤附近组织心瓣膜）支气管收缩（哮喘）

组胺  胃类癌产生

引起：特异性潮红、哮喘（强力支气管收缩物质）

前列腺素  引起：增加胃肠蠕动  增加胃肠分泌

血管舒缓素  一种酶

与潮红，血管通透性增加（水肿）和肠道蠕动加快等有关

其 它   胰岛素、生长激素、ACTH、胃泌素、降钙素、血管后性肠多肽，在类癌综合征的作用尚不清楚

九、对症处理

5一HT拮抗剂①二甲角新碱（美舍吉特），有轻微血管收缩作用，

2mg  Ti d  口服；3～8天可减少腹泻；对潮红无效；

副作用大：恶心、烧心、腹痛、呕吐、倦睡、烦躁、精神错乱；用药3月后可引起腹膜后纤维化

②赛庚啶 阻断5—HT 对平滑肌的作用；

治疗腹泻，4mg  tid  口服，每天剂量6～30m g

类癌症状急性发作时：50～75 mg/ ivgtt

N～S 200 ml／ivgtt，持续1～2小时

控制皮肤潮红等有效

注药是治疗类癌综合征的主药

皮质类固醇  强的松龙，20 mg／天，可减轻腹泻，面部水肿

组胺桔抗剂  H₁受体拮抗剂  苯海拉明

H₂受体拮抗剂  甲氰咪胍

二药联用治疗胃类癌的潮红和低血压

5—HT合成抑制剂  副作用大，临床应用价值小

介质释放抑制剂  酚苄明（a受体拮抗剂），减低潮红症状

生长抑素及其类似物  抑制肿瘤激素的释放和胃肠胰的分泌

①奥曲肽  善得定，生长抑素类似物

300～1500 mg／天，分 2～3次皮下注射可减轻腹泻、腹痛、阵发性潮红的程度

②兰瑞肽  长效生长抑素类似物

30 mg，每2周一次肌注，6月为一疗程

止泻剂   复方苯乙哌啶

十、根治性治疗

手术  主要手段

原发病灶切除

肝继发病灶切除

化疗·用于直径大于2cm类癌的术后巩固治疗

·用于肝转移癌的HAE和HAI

·药物：5-Fu 及其衍生物是首位所选药物，单药有效率接近30％

其次为CTX，链脲菌素十5-Fu可提高近期疗效，但毒性太大，对远期疗效无益

其它：ADM、DTIC、DDP、MTX马法兰等

目前公认：全身化疗可以消灭微小转移灶、减少复发和转移机会；对全身已发生转移（包括肝转移）病例同样具有治疗作用，有效率通常在40％左右。

十一、生物因子治疗

干扰素  用于术后复发治疗

用于复发后的消减瘤体的治疗

用于术前减少术中播散的治疗

用于术前缩小瘤体的治疗

临床上应用α一IFN治疗类癌

用法：①300万^U Tiw X 8周

600万^U Tiw X 8周

1200万^U Tiw X 8周

间隔8周后重复，历时一年

②300万^U Tiw X 12周

600万^U Tiw X 12周

间隔8周后重复，历时一年

③600万^U Tiw X 8周

600万^U Tiw X 14周

（ IFN—a一 2 a）

间隔8周重复，历时一年

有效率（CR＋PR）15～64％

在应用IFN的同时，结合临床合并使用

①含5—Fu的联合化疗

②奥曲肽治疗

③HAE十HA工

④放疗

十二、肝转移类癌的治疗

·仍以手术为主  能否延长生存期尚不一定

·HAE＋HAI    含5-Fu及其衍生物

有效率50～80％

症状缓解率63～70％

·肝移植术   1年生存率52％

因生长缓慢而为适应征

术后免疫抑制残留肿瘤生长加快

·经皮肝穿酒精固化

十三、中药治疗

个别报道使用清开灵治疗类癌综合征

用法：5％G．S 500ml／iVgtt  qd

清开灵40ml

连用一个月

十四、类癌危象及抢救

严重的类癌综合征危及生命，包括低血压、高血压、持续皮肤充血

（潮红）、严重水泻、意识模糊、昏迷等。

   抢救方法：（1）奥曲肽 0.1~0.5mg 静推

0.5~1.0g 奥曲肽维持 / 24小时

                         （2）赛庚啶 N—S 200ml / ivgtt

                                     赛庚啶50—75mg   1~2小时内用完

      同时补钾离子、补水、防治酸中毒。

 

（1999年收笔）