摘要：肺动脉口狭窄有三种类型：①瓣膜狭窄型，约占75％；②漏斗部型，右室流出道肥厚或有隔膜，造成流出道狭窄；③肺动脉型，肺动脉主干狭窄，可合并分支狭窄。

肺动脉口狭窄可单独存在，也可合并其他心脏畸形。肺动脉口狭窄有三种类型：①瓣膜狭窄型，约占75％；②漏斗部型，右室流出道肥厚或有隔膜，造成流出道狭窄；③肺动脉型，肺动脉主干狭窄，可合并分支狭窄。

肺动脉口狭窄的诊断要点：

1、胸骨左缘第2肋间，响亮、粗糙的收缩期喷射性杂音。多伴有震颤。第2心音分裂，肺动脉瓣成分减弱。可有来自肺动脉的收缩早期喷射音。

2、X线检查示右心室扩大，肺血减少。心电图典型改变为右室肥厚伴劳损。超声心动图可显示狭窄病变的解剖位置和形态，并可估计跨瓣口压力阶差。右心导管检查可测量跨狭窄部位压力阶差，右室造影可显示狭窄病变的特征。

3、应与房间隔缺损、室间隔缺损、原发性肺动脉扩张相鉴别。