摘要：法洛氏四联症确诊即因考虑手术。出生3个月内无症状的患儿根除手术可以推迟至3-12月进行。症状严重的患者可以先做姑息手术而后改根除手术。一般患者多是可以根除的。

法洛氏四联症（tetralogyoffallot）是最常见的紫绀型先天性心脏病，也就是常见先天性心脏病中最严重的一种。是右室漏斗部或圆锥发育不全所致的一种联合的先天性心脏血管畸形，包括肺动脉狭窄、心室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥大等四种病理情况。上海远大心胸医院王吉祥医生简单给我们介绍一下有关法洛氏四联症具体的治疗方式。

1、手术禁忌症和适应症：

本病确诊即因考虑手术。出生3个月内无症状的患儿根除手术可以推迟至3-12月进行。症状严重的患者可以先做姑息手术而后改根除手术。一般患者多是可以根除的。

手术禁忌证：①周围肺动脉发育、左心室发育小者为手术的相对禁忌证，可行姑息性手术。②体-肺动脉分流术后出现严重肺动脉高压者为手术禁忌证。

2、手术方式：

患儿一期接受何种术式由术者术中根据患者肺动脉发育情况决定。

① 姑息手术：

此种法洛氏四联症治疗方法，是在体循环与肺循环之间造成分流，以增加肺循环的血流量，使氧合血液得以增加。有主动脉与肺动脉的吻合、腔静脉与右肺动脉的吻合、右室流出道补片扩大术等方法。姑息性手术并不能改变心脏本身的畸形，但可改善肺血流，促进肺血管的发育，为将来做根除性手术创造条件。

② 矫治手术：

在体外循环的条件下切开心脏修补心室间隔缺损，切开狭窄的肺动脉瓣或肺动脉，切除右心漏斗部的狭窄并用补片加宽右室流出道，是彻底纠正本畸形的方法，疗效好。最严重的并发症有低心排血量综合征、心律失常（传导阻滞），室间隔缺损修补残余分流以及体外循环有关的严重并发症(肾功能衰竭，呼吸功能障碍，神经系统损伤等)。

3、手术方式和注意事项：

① 姑息性手术：目的在于使病人肺血流增多，从而改善症状。由于心脏外科的发展，绝大多数法洛四联症病人均可采用根除手术，而姑息手术逐年减少。主要姑息手术有：

（1）锁骨下动脉肺动脉吻合术（blalock-taussing手术）。

（2）降主动脉-肺动脉吻合术（potts手术）。

（3）升主动脉-右肺动脉吻合术（waterton手术）。

（4）上腔静脉-右肺动脉吻合术（glenn手术）。将上腔静脉血流直接引入右肺循环，虽然有些病人效果良好，但对心内矫治术造成极大的困难。

（5）闭式漏斗部切除和肺动脉瓣切开术（brock手术）此手术很难掌握，临床很少应用。

（6）升主动脉与肺动脉吻合术适用于3个月以内的婴儿。

② 手术：儿童和成人应在中度低温体外循环下进行；婴幼儿（7kg以下）则在深低温停循环和伴有限体外循环下实施。