法洛氏四联症患儿的疾病状况

标签:
上海远大室间隔缺损法洛氏四联症心脏病健康 |
分类: 心脏知识 |
摘要:法洛氏四联症患儿出生后会出现不同程度的颜面,口唇,甲床青紫,生长发育迟缓,易感乏力,劳累后紫绀加重。呼吸困难与乏力常迫使患儿采取下蹲位休息,部分患儿由于严重缺氧会发生昏厥。
法洛氏四联症是临床上作常见的紫绀型先心病,发病率约占先天性心脏病的10%,占紫绀型心脏病的50%。父母一方为法洛氏四联症者,子女发生本病的机会为1.5%。
法洛氏四联症患者多有以下畸形,包括室间隔缺损,主动脉骑跨,肺动脉和/或肺动脉瓣狭窄及右心室肥厚等,同时可能合并房缺,右位心,双侧上腔静脉,动脉导管未闭,部分肺静脉畸形引流,房室共道永存,三尖瓣关闭不全等其他心脏畸形。
法洛氏四联症患儿出生后会出现不同程度的颜面,口唇,甲床青紫,生长发育迟缓,易感乏力,劳累后紫绀加重。呼吸困难与乏力常迫使患儿采取下蹲位休息,部分患儿由于严重缺氧会发生昏厥,甚至有癫痫抽搐。
上海远大心胸医院王吉祥医生提醒,如患儿在一岁以内不手术,死亡率可达25%,肺动脉严重狭窄者,3岁内的死亡率可达40%,10岁内可达75%,40岁以内高达95%。40岁以上患者多死于慢性心力衰竭,低血氧。如合并肺动脉闭锁,患儿由于动脉导管闭合,多在出生后1个月内死亡,3岁内死亡率为75%,10岁内为92%。
前一篇:从遗传角度看小儿先心病