法洛四联症临床特点

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法洛四联症先天性心脏病肺动脉口狭窄慢性肺病心力衰竭心律失常杂谈 |
分类: 心胸疾病 |
【摘要】
法洛四联症是一种常见的先天性心脏病,约占先天性心血管畸形的12-14%,发绀型心脏畸形中占50-90%。本病的平均死亡年龄为12岁,严重病例多在2岁内死亡。其预后主要取决于肺动脉口梗阻的程度、侧支循环的数量以及右向左的分流量。
未经手术治疗的病人,其自然病程主要取决于肺动脉口狭窄的严重程度。严重狭窄者很难存活至成人期。大约25%的病人可活到10岁,11%可活到20岁,6%可活到30岁,仅3%的病人能活到40岁以后。
成人患者的临床表现与儿童相似,但缺氧发作较为少见。
成年后若合并原发性高血压,将同时增加左、右心室的后负荷。由于体循环阻力增加,肺血流灌注将获得改善,但可导致右心衰竭。若合并慢性阻塞性肺病,症状将明显加重。
常见并发症有脑卒中、脑脓肿、缺氧发作、鼻衄、咯血、感染性心内膜炎及心力衰竭。
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