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法洛四联症临床特点

(2011-06-23 17:22:43)
标签:

法洛四联症

先天性心脏病

肺动脉口狭窄

慢性肺病

心力衰竭

心律失常

杂谈

分类: 心胸疾病

法洛四联症临床特点

【摘要】  法洛四联症(TrilogyoffallotTOF)是根据Fallot所提出的4种病理解剖:①肺动脉流出道狭窄;②高位室间隔缺损;③主动脉骑跨(右移);④右心室肥厚诊断的。

法洛四联症是一种常见的先天性心脏病,约占先天性心血管畸形的12-14%,发绀型心脏畸形中占50-90%。本病的平均死亡年龄为12岁,严重病例多在2岁内死亡。其预后主要取决于肺动脉口梗阻的程度、侧支循环的数量以及右向左的分流量。

未经手术治疗的病人,其自然病程主要取决于肺动脉口狭窄的严重程度。严重狭窄者很难存活至成人期。大约25%的病人可活到10岁,11%可活到20岁,6%可活到30岁,仅3%的病人能活到40岁以后。

成人患者的临床表现与儿童相似,但缺氧发作较为少见。

成年后若合并原发性高血压,将同时增加左、右心室的后负荷。由于体循环阻力增加,肺血流灌注将获得改善,但可导致右心衰竭。若合并慢性阻塞性肺病,症状将明显加重。

常见并发症有脑卒中、脑脓肿、缺氧发作、鼻衄、咯血、感染性心内膜炎及心力衰竭。

成人患者死亡的主要原因是心力衰竭心律失常

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