手指关节僵硬：小心患了脊髓空洞症

他们的脊髓是空的

30岁的程先生，五年前没有任何原因出现双手关节僵硬。去当地医院就诊，一直按类风湿关节炎治疗，效果不明显。两年前，患者病情加重，出现双下肢无力，尤其以右侧明显。后，患者到北京大医院就诊，做核磁检查发现寰枕畸形、小脑扁桃体下疝、颅底凹陷，脊髓空洞症。1年前，患者在北京某医院接受了后颅窝减压术，术后症状无明显改观。本次，患者来我院寻求进一步治疗，由脊髓脊柱疾病诊疗中心的范涛主任为他施行了后正中入路寰枕畸形后颅凹减压术及颈枕固定融合术，先患者恢复良好，即将出院。

家住黑龙江39岁的 关先生得的也是脊髓空洞症。五年前，他就是感觉不到疼痛，不怕开水烫，他爱人试着用手掐也不感觉有疼痛感，烟头用手掐灭，手也不感觉有烧的疼痛感。还有一症状，他的右手无力、麻，干活时总是用左手。到医院检查结果，让所有的人大吃一惊，原来，他的脊髓是空的，确诊也是脊髓空洞症。范涛主任为关先生做了手术，非常成功。目前关长明又恢复到正常生活了，什么活也都能干了。

脊髓怎么会是空的？

北京三博脑科医院脊髓脊柱疾病诊疗中心范涛主任指出，脊髓空洞症是一危险的神经系统疾病。

1546年Esteinne首先描述本病，Charles第一次用脊髓空洞命名，是累及脊髓的慢性进行性疾患，属先天性发育性脊髓异常，内有空洞形成。临床特点是肌肉萎缩，相应节段痛温觉消失，触觉和本体觉相应保留，肢体瘫痪及营养障碍等。

范主任说，脊髓是人体中枢神经的一部分，受大脑的控制，是连接大脑与全身器官的主要通道，它将来自四肢和躯干的各种感觉冲动，传送至大脑，经大脑分析后发出指令，再传送至肌肉，使它们协调地运动。当脊髓发生病变时，就会出现感觉或运动障碍，或者引起低级反射活动的消失，如大小便失禁、腱反射（膝跳反射）消失等。

脊髓由灰质（位于脊髓的中央，含大量神经细胞）和白质（位于周边，聚集着神经纤维）组成。灰质又分为前角和后角，前角内含有大量运动神经细胞，支配人体的运动；后角内则是感觉神经细胞，支配人体的痛觉和温度觉。而脊髓空洞症的病变大多发生在脊髓的后角，因此常首先表现为受损节段内的感觉异常，严重时出现运动障碍以及植物神经功能紊乱。

脊髓空洞症多在20～30岁发生，偶可起病于童年，男多于女。起病较隐蔽，病程也较缓慢，经常以手部肌肉萎缩无力或感觉迟钝而引起注意。表现出来的症状也因病变的部位和范围不同而不同。

一般出现如下信号，需要警惕脊髓空洞症的发生！

（一）感觉症状

　　痛温觉因脊髓丘脑纤维中断而丧失，而由于后柱早期不受累，轻触觉、震颤觉和位置觉相对保留，属本病特征，称节段性分离性感觉障碍。可有深部痛，累及肩臂。累及后索时，则出现相应深感觉障碍。

（二）运动症状

　　病变扩展到前角细胞引起运动神经元破坏，相应肌肉瘫痪、萎缩，肌张力减低，肌纤维震颤和反射消失。手内在肌受累一般最早，上行到前臂、上臂及肩带。手部肌肉受累严重可出现爪形手畸形。病变累及侧索，下肢可有对称或非对称性痉挛性轻瘫，反射亢进，跖反向伸性。晚期可出现Horner征，是伤及中央外侧细胞柱内交感神经元所致。

（三）营养障碍

　　由于关节软骨和骨的营养障碍以及深浅感觉障碍产生的反馈机制失调，Charcot关节。表现为关节肿胀、积液，超限活动，活动弹响而无痛感。X线显示关节骨端骨软骨破坏破碎，可有半脱位。皮肤可有多汗，无汗，颜色改变，角化过度，指甲粗糙、变脆。有时出现无痛性溃疡。常有胸脊柱的侧弯或后突。膀胱及直肠括约肌功能障碍多见于晚期。病变波及延髓引起吞咽困难，舌肌萎缩瘫痪，眼球震颤，此型易危及生命。CSF检查多正常，Queckenstedt试验少有梗阻。

                                文/君子兰

范涛主任联系电话：010-62856746