我们知道鱼鳞病是一种以皮肤干燥伴有鱼鳞状鳞屑为特征的遗传性皮肤病，用现代比较通俗的话讲是因为这类患者的“基因”与正常人相比是异常或病态的。虽然现在常见先天性鱼鳞病的基因已定位，但在基因突变原因及分配上人类尚未完全认识，所以目前治疗仍然只能缓解症状，不能达到根治。鱼鳞病的基本治疗目前靶向治疗终点，是调整表皮细胞动力学，使紊乱的机制趋于稳定，恢复正常分化，减轻潴留性角化、细胞堆积和鳞屑形成、改善其造成的皮肤屏障功能降低，增加角质层含水量和促进正常角化，改善临床症状。

鱼鳞病的发展情况一般有以下几种：一是随年龄的增长到青春期后趋于稳定并伴随终身；二是寻常型鱼鳞病患者在青春期最重，此后逐年减轻；三是随年龄的增长而逐年不断加重。在实际治疗中，如果是第二种情况的患者很有可能经过治疗后情况越来越好，甚至完全恢复正常，停药后不复发，这种情况并不是根治了，治疗只是加快了其自愈。又如：鱼鳞病常见的遗传方式主要有两种：①常染色体显性遗传，发病机率为50%；②X性连锁遗传，其主要特点是：几乎全部见于男性发病，女性仅属于携带基因者而发病极少，男性患者决不将该基因遗传给他的儿子，都将该基因遗传给他所有的女儿，她们不发病只是该基因的携带者。所以既使经过治疗，临床症状得以控制或消失，但其子女的发病可能是同遗传规律相对应的。鱼鳞病是通过遗传基因所致，现在的生物技术尽管能克隆羊等手段，但把一个白种人变成黑种人，肯定无人能办到。在此我要提醒患者，切勿盲目求医滥用药物，切勿随意滥用激素药物或免疫制剂。一定要选择正规医疗单位，并仔细识别宣传的药物功效。

 

  一般来说，对于症状轻微的患者，使用一些外用软膏可以取得一定的疗效，但合成药物一般都含有激素长期使用副作用大。传统中药剂量小，见效慢，剂量大加重肝、肾功能负担。如果中药中一旦添加了西药成份，往往其添加的成份及剂量不详，患者服用时往往服用了成倍的剂量，这样对肝腑器官的危害更大，尤其是一些未经国家批准（非药准字）的口服药，如果不法商家在其中添加大量西药成份，可以很快见到效果，但其以后产生的毒副作用是巨大的。如果外用药中添加激素类药物，虽可很快使鳞屑脱落，但皮肤将呈现非正常的皮肤光泽；长期使用，虽对人体内脏损害不大，但对皮肤的真皮组织损坏也是不容忽视的，甚至对骨细胞造成损害。

 

 

临床上治疗鱼鳞病的药物不论口服或外用，一般为细胞增殖抑制剂、免疫抑制剂、免疫调节剂、促细胞分化剂等。

(一)促细胞分化剂：主要有维生素A衍生物和维生素D衍生物两种。

1. 维A酸类药物：（维生素A衍生物）在维持上皮组织正常角化过程中起重要作用。可通过调节表皮的增生和分化，使角化过度和角化不全的角质形成细胞恢复正常；通过促进淋巴细胞和单核细胞分化，激活巨噬细胞和表皮朗格罕斯细胞来增强机体免疫。因其有抑制细胞增殖，促进细胞分化，抗炎等作用而被用于皮肤病的治疗。维A酸内服虽然有促进正常角化，增强免疫，减少皮脂分泌等多种功能，但维A酸局部外用主要是产生一种角质层剥离剂的作用，因可抑制张力原纤维合成，减少角化细胞间的接触，从而使角质细胞易溶。无论短期或长期服用该类药物均有不同程度的脱发、唇炎、韧带及肌腱钙化等毒副作用。高浓度的维生素A对肝脏有毒性，最终可导致肝硬化。该类药最显著的副作用特点是致畸作用，动物实验中异维A酸的致畸主要发生在脊椎系统，中枢神经系统及内脏、胚胎毒性表现为流产和死产，其致畸率大于反生停，约占25.6%。

2.维生素D属于脂溶性维生素，常见的有两种：源于维生素D2的骨化醇和源于维生素D3的胆骨化醇。该类药物可抑制角质形成细胞增生，可以控制角质形成细胞的增殖并诱导其分化。该类药物的副作用主要是局部皮肤刺激，肾功能不全者，或超大量大面积使用，可出现高血钙、高尿钙症。

 

(二)肾上腺糖皮质激素类药物：肾上腺糖皮质激素（简称糖皮质激素）是目前应用最广泛的药物。尤其是此类外用药，因见效快，效果明显，普遍被患者选用。氢化可的松，可的松为糖皮质激素的代表药。糖皮质激素的免疫抑制外用原理有：

1. 使胸腺萎缩：T淋巴细胞分化受阻；

2. 抑制淋巴细胞的功能；

3. 抑制细胞因子及受体的产生

4. 可以阻碍一种或多种补体成分附着于细胞表面抑制角质形成细胞的有丝分裂，降低DNA合成速度，而使皮肤变薄，细胞变小，对鱼鳞病的细胞增殖及鳞屑的形成有抑制作用。

糖皮质激素系统性不良反应有：①类肾上腺皮质亢进症和药源性肾上腺皮质功能不全。②诱发和加重感染。③对消化系统和神经系统有影响，可诱发加重胃及十二指肠溃疡。④可抑制成骨细胞活力，降低骨骼中胶原的合成，使骨质形成发生障碍，出现骨质疏松，长期大量使用糖皮质激素还可以引起缺血性骨头坏死，以股骨头坏死最多见。

 

(三) 抑制免疫药物：分为抗代谢类、烷化类、抗生素产物类

此类药物对具有增殖能力的细胞有毒性，能有效地将处于分裂、增殖的细胞杀死，分裂率越高，增殖越快的细胞受损越大，此类药物最主要的副作用是对肝脏的损害，如肝纤维化和肝硬化，对骨髓抑制及白细胞减少，虽不增加发生皮肤癌的危险性，但可增加PUVA诱发皮肤癌的危险。

 

四、关于甘油的作用：

很多鱼鳞病患者在皮肤干燥的季节都涂抹甘油。甘油是一种醇类，比较接近于酒精的物质，是最常见的保湿剂。

甘油具有吸水作用，保湿护肤品常常用它吸附空气中的水分子，覆盖皮肤角质层保持湿润，然而也正是由于甘油这一特性，导致它的保湿效果很容易受到空气中湿度的影响。湿度越低的季节，例如干冷多风的冬季，单纯使用甘油产品的保湿效果会比较差，它在干燥的空气中吸收不到足够的水分就会另辟蹊径，从肌肤真皮中吸取水分，从而使皮肤更加干燥，甚至出现脱水。

 

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