河南省商丘市睢阳区鞍马乡宋破楼村小男孩宋刘臣一出生就被确诊为先天大疱性表皮松解症，全身皮肤一碰就烂，每天只能用卫生纸包裹着皮肤，宋刘臣曾被医生预言活不过3岁，但如今已坚强地挺过了8个年头。坚强的“卫生纸男孩”宋刘臣承受的是常人难以想象的痛苦。 大疱性表皮松解症，是一组由遗传因素而引起的皮肤病，主要症状是身体经常摩擦的部位出现水疱、大疱。临床上主要分为单纯型、营养不良型及交界型三种。

单纯型的症状最轻，出现较早，通常在孩子出生后几个月，刚学会爬行时就开始出现水疱。水疱比较表浅，只见于手、四肢关节伸侧，一般不会出现在粘膜处，痊愈后也不会留下瘢痕。

而营养不良型的症状比较严重，临床上可分为显性和隐性遗传两种，后者病变广泛而严重，患病的小孩可因发育受阻而导致死亡。而显性遗传者相对比较轻，所以临床以显性遗传性者更多见。水疱的位置比较深，可出现在任何部位，痊愈后可留有瘢痕。肢体末端如手等部位，可因反复出现水疱、瘢痕而导致皮肤粘连、指骨萎缩、爪形手等，口咽部粘膜反复出现水疱、溃疡、结疤可导致张口困难。

交界型在临床上至少有六种类型，常见的有Herlitz型、mitis型和泛发性良性营养不良型(GABEB)。其中Herlitz型，是所有大疱性表皮松解症中最严重的一型，又称为致死型，患病婴儿40%在出生后l年内夭折。

尽管大疱性表皮松解症的遗传学基础已被阐明，但仍无有效的治疗。最有效的方法是咨询和预防。北京首席皮肤病中医太医馆褚月虎教授提出了一些治疗及护理的建议措施。

(1)脾虚湿盛型：

治法：健脾除湿，利水消肿。方用健脾除湿汤加减。方用白术10g、茯苓10乩枳壳10g、车前子10g、泽泻10g、茵陈10g、薏米15g、陈皮10g、竹叶6g、灯心2g、冬瓜皮lOg。

气虚明显者加党参，有继发感染者加蒲公英、银花。也可服用人参健脾丸。

(2)脾肾阳虚型：

治法：宜温补脾肾，益气养血。方用党参10g、黄芪10g、茯苓10g、白术10g、阿胶10g、菟丝子10g、巴戟天10g、桂枝10g、肉桂l～2g、熟地10g、当归10g。

也可服用补中益气丸加四神丸或服全鹿丸。

(3)局部治疗：

①地愉油：取牛地榆适量油炸去渣，可外涂患处或制成消毒油纱布每天换药1次。

②清凉膏：当归 30g，紫草6g，大黄面5g，香油300g，黄蜡120g。当归、紫草浸入香油3天后，用微火熬至焦黄，离火滤清，入黄蜡加火熔匀，等冷后加大黄面搅匀成膏，外敷患处。本方具有清热解毒，凉血止痛功效。

③祛湿散、甘草油调为糊状外敷。祛湿散由川黄连、川黄柏各24g，黄芩144g，槟榔96g组成，共为细末备用，甘草油为甘草30g，香油300g，油炸去渣即成。

④紫草油外敷：由紫草、忍冬藤、白芷、冰片、芝麻油组成。

⑤石珍散。外科正宗〃外用：煅石膏、轻粉各30g，青、黄柏末各10g，共研细粉备用。局部用甘草煎水外洗后，将药粉撒于创面，有止痛收敛作用。

护理方面，褚教授强调最重要的还是注意生活细节，防止受伤，伤口感染，饮食上宜清淡为主。

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