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给秀秀姐的定心丸(必胜惜别)

(2009-04-16 23:48:16)
标签:

行走江南

养生

健康

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    离开杭州的那天,起个大早去找地方吃早餐,在马路上游游荡荡发现有一家“豆浆大王”,就一个猛子扎了进去,给秀秀姐的定心丸(必胜惜别)要了咸豆浆,油条,茨饭,素菜包(恨不得把所有江南的特色点心吃个遍),那油条又香又松脆,太好吃了(广州的油条是很不好吃的,实实的,软软的,永远没睡醒的样子。)吃撑了就跑到丝绸街瞎逛。秀秀姐的电话进来了,开口就问:“起来了哇?昨晚那么晚睡。”我嘿嘿地笑,告诉她我在哪,心想,来杭州我觉得睡觉都是浪费的,最好24小时都可以玩和吃(看,给秀秀姐的定心丸(必胜惜别)九戒的天性啊!)。她急急飞车来跟我会合,然后一起回去酒店退房。秀秀姐说带我去“外婆家”吃午饭,给秀秀姐的定心丸(必胜惜别)去到居然没位,等位要40分钟,没时间了,给秀秀姐的定心丸(必胜惜别)无奈只能去旁边的“必胜客”吃流水线的东西。边吃边聊,秀秀姐的第一话题永远是他先生,(比比秀秀姐,自己觉得很不贤惠给秀秀姐的定心丸(必胜惜别))提到大哥的心脏彩超提示:结合临床考虑“马凡氏综合征”。听了就头大给秀秀姐的定心丸(必胜惜别),脑子里立刻冒出一个黑人大姐的形象,美国女排名将海曼,退役后就是死于“马凡氏综合征”。

   

    现抄书如下: 英国牛津词典:马凡氏综合征(marfan's syndrome)又名蜘蛛指(趾)综合征,属先天性遗传性结缔组织疾病,为常染色体显性遗传,有家族史。

    主要表现:骨骼、眼和心血管系统受累。心血管方面表现为大动脉中层弹力纤维发育不全,主动脉或腹总主动脉扩张,形成主动脉瘤或腹总主动脉瘤。主动脉扩张到一定程度以后,将造成主动脉破裂导致死亡。发病率约0.04‰~0.1‰(10万分之4到万分之1)。

    原发缺陷不明给秀秀姐的定心丸(必胜惜别)。有人认为是弹性蛋白和胶原组织肽链之间的横向联合受损,即赖氨酰氧化酶缺陷。此外与酸性粘多糖沉积、唾液酸增多、透明质酸堆积、硫酸软骨素形成不良或过度破坏有关。

主要危害是心血管病变,特别是合并的主动脉瘤,应早期发现,早期治疗。根据临床表现骨骼、眼、心血管改变三主征和家族史即可诊断。

临床上分为两型:三主征俱全者称完全型;仅二项者称不完全型。诊断此病的最简单手段是超声心动图,进一步确诊则需要通过MRI(磁共振显像)。

    目前尚无特效治疗。给秀秀姐的定心丸(必胜惜别)有人主张应用男性激素及维生素,对胶原的形成和生长可能有利。对先天性心血管病变宜早期手术修复,对心功能不全、心律失常者宜内科治疗。

    一旦确诊为合并有主动脉瘤或心脏瓣膜关闭不全,则应视情况考虑手术治疗,因为药物是不能去除此病的。由于动脉瘤有破裂出血的危险,心脏瓣膜关闭不全也有致心衰死亡的危险,所以尽管手术有一定风险,专家们还是建议手术治疗。事实上,随着科技进步,目前手术成功率已在90%以上。若提示有主动脉夹层动脉瘤破裂者,应及时手术治疗。

    预后险恶。给秀秀姐的定心丸(必胜惜别)Mardoch 等调查,有 1/3 的马凡综合征病人死于 32 岁以前,2/3 死于 50 岁左右。1995Sileverman JL 报告平均年龄仅 40 岁。死亡的主要原因绝大多数是心血管病变造成的。最常见的是主动脉瘤破裂、心包压塞或主动脉瓣关闭不全和二尖瓣脱垂而致的心力衰竭或心肌缺血。超声心动图检查证明有 95% 的病人均存在不同程度的心血管病变,Crawford 的研究表明,当主动脉根部直径大于6cm 时,则有出现主动脉瓣关闭不全和发生主动脉内膜剥离症的危险。

运动中可能猝死的高危人群是:心血管疾病患者、有猝死家族史者、马凡氏综合症患者、肥厚性心肌病人、多次晕厥发生者等。

 

唉,“B”超小医生几个小字,老百姓吓掉半条老命。其实,怀疑和确诊是有相当大的区别的。现在做医生很难,为免日后麻烦,能考虑到的就先统统说出来,“吓个半死”好过出现纠纷时“吵个要死”,当然,有经验的临床医生还是可以结合其它检查和患者的症状体征进行判断的,何况给大哥看病的都是德高望重的老医生,不会犯低级的错误。所以,做家属的千万不要“见风就是雨”。基于大哥没有家族史和明显主征,仅以身高(大哥的确高,接近2米了,他家公子更高,有2米多)和一个“主动脉弓膨出”是不能和这个诊断挂上钩的。所以,老百姓可以先把心放回肚子里了。

答应秀秀姐回到家后我会给大哥做个详细身体状况分析和调理计划,中午一点,恋恋不舍地登上机场大巴,开始我长达15小时的飞机旅程。给秀秀姐的定心丸(必胜惜别)

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