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世界卫生组织确认的罕见病!

(2010-10-28 08:37:29)
标签:

美国

渐冻人

重金属中毒

细胞内

运动神经元疾病

健康

分类: 保健养生
世界卫生组织确认的罕见病!
1、在中国有20万“渐冻人”,实际上可能更多,这是一种恶性病,正如它的名字一样,得病的人像被冰雪冻住一样,丧失任何行动能力,但这个过程不是迅速的,而是身体一部分、一部分地萎缩和无力。 今天是腿,明天是手臂,后天到了手指,连控制眼球转动的微少肌肉也不例外。最终等待他们的是呼吸衰竭。

2、这一切都在他们神志清醒、思维清晰的情况下发生,他们清晰地逼视着自己逐渐死亡的全过程。 渐冻人症是运动神经元疾病的一种,学名叫肌萎缩性脊髓侧索硬化症(简称ALS),又因美国著名棒球明星Luo Gehrig罹患此病而称为葛雷克氏症。

渐冻人-主要特点
   
渐冻人以40-70岁多见

 1、该病能侵犯任何人,但以40-70岁多见,大约每10万人口中有6个患者,每年每10万人口中新增2个患者,每年全世界出现12万例,即每天328新病例!10%的病例是家族性的(遗传性的),而其余90%是散发性的。该病不仅严重影响患者的健康和生命,而且每一个病例都会严重影响一大圈子人——家庭、亲戚、朋友、同事和其它一些人。

2、医界对致病原因并不十分了解,百分之五的病例可能与遗传及基因缺陷有关,另外有一部分是环境因素,如重金属中毒、铅中毒,不过百分之九十的病例都是原发性,也就是不明原因。目前认为造成运动神经萎缩的主要原因是细胞内的麸胺酸无法代谢,堆积在运动神经元细胞内产生毒性,造成神经细胞的缩萎。

3、真正的致病因素,一般认为有多重原因,并且这些原因还是互相联系的:5%的病例可能与遗传及基因缺陷有关,另外有部份的环境因素,如重金属中毒、铅中毒等;不过,有高达九成的病例都是原发性,也就是不明原因。  
 
4、导致运动神经萎缩的主要原因,为细胞内的谷氨酸盐堆积过多,在运动神经元细胞内产生毒性,久而久之造成神经细胞的就萎缩。

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