前述《间质性肺疾病有哪些症状和体征》、《你了解间质性肺疾病一大家族吗》”、《间质性肺疾病的几种分类法的特点》等，皆属间质性肺疾病（ILD）的“表象”。由表入里，便是ILD一大家族的病理表现、检查所见等。

在间质性肺疾病一大家族、200多种疾病中，多是发生了肺实质弥漫性病变、肺泡炎、肺间质纤维化，X线胸片和CT扫描、血气分析等检查，可见弥漫性阴影、限制性通气障碍、弥散功能(DLCO)降低和低氧血症。

在急性、亚急性、慢性间质性肺疾病中，病理表现各不相同，急性ILD主要是发生了损伤或炎症病变，而慢性则以纤维化为主，亚急性ILD，多既有炎症、损伤，也有纤维化现象。炎症多发生于肺实质，纤维化多发生于肺间质。

一般令人难以理解的，还有肺间质、肺实质的区分。肺脏中，肺实质是主体，包含了支气管、肺泡，而肺间质是肺泡间和支气管上皮以外的支持性组织结构等，如肺动静脉血管、淋巴组织等。肺间质结构成分，主要是细胞及细胞外基质，这些成分占肺间质约75%，其中30%～40%是间叶细胞;其余是炎细胞及免疫活性细胞。