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鼻出血-遗传性出血性毛细血管扩张症是啥病

(2023-04-01 17:39:18)
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鼻出血-遗传性出血性毛细血管扩张症,是遗传性出血性毛细血管扩张症(HHT之一,整个遗传性出血性毛细血管扩张症是遗传性血管壁结构异常所致的出血性疾病,患者部分毛细血管、小血管壁变薄,仅由一层内皮细胞组成,周围缺乏结缔组织支持,以致局部血管扩张,扭曲。

鼻出血-遗传性出血性毛细血管扩张症是啥病

这种现象常见于口腔、鼻粘膜、手掌、指甲床和耳部及消化道。病变呈针尖样、斑点状或斑片状、小结节状,也可呈血管瘤样或蜘蛛痣样,可高出皮肤表面,加压后消失,用玻片轻压有时可见小动脉搏动。

临床上以病变部位自发性或轻伤时反复出血为特征,多表现为鼻衄、牙龈出血。内脏出血以呕血、黑便为多见,也可有咯血、血尿、月经过多、眼底或颅内出血等。出血症状可在幼年出现。实验室检查大多正常,出血严重者可有贫血。甲床毛细血管镜检可有血管襻异常扩张。诊断与蜘蛛痣和红痣相鉴别。

 

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