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肺纤维化是西医病名,是间质性肺病中的一类疾病,也是近年来兴起的“热门病”之一,尤其是被称为“类肿瘤疾病”的特发性肺纤维化(IPF),因发病率高(占比为间质性肺病65%左右)、增长率高(每年以约11%的增长率增长)、死亡率高(高于大多肿瘤疾病)而在全球“盛行”。
特发性肺纤维化每年患病率在(2~29)/10万之间,各地发病率不同,即使是日本,每年IPF患病率约(2.23~10)/10万,我国每年发病率约3~5/10万。特发性肺纤维化之所以死亡率高,是因为其隐匿性高,在CT等造影中,IPF常表现为普通型间质性肺炎(UIP)。病情逐渐加重或急性加重确诊后,患者生存期多为2.8年左右,早期治疗及时,生存期为5年左右。
更为重要的是,特发性肺纤维化是病因不明的间质性肺病之一,难以预防,初期常以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱为临床表现,最后发展为肺间质纤维化,所以欧洲多称为隐源性致纤维性肺泡炎(CFA)。我国也曾一度盛行用CFA,但近年来以IPF相称,确诊群体为50~70岁之间,男女比例为1.5~21。临床上特发性肺纤维化以慢性、亚急性为多见,也有急性IPF。
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