根据肺静脉畸形连接部位，已经将完全性肺静脉异位回流分成四型：一是心上型占55%，肺静脉在左心房后方汇合后，经垂直静脉引流至左无名静脉，有时引流入上腔静脉或奇静脉，垂直静脉在左肺动脉和左总支气管前方进入无名静脉，在此处受压迫可造成静脉回流梗阻。

二是心内型占30%，全部肺静脉直接引流入右心房，或经肺静脉总干引流至冠状静脉窦，在肺静脉总干和冠状静脉窦之间可能发生梗阻。三是心下型占12%，全部肺静脉在心脏后方汇合后经垂直静脉下行，通过膈肌-食管裂孔进入门静脉、下腔静脉或静脉导管等，回流血液经过高阻力肝血管床到达右心房或垂直静脉，下行途中受压，均可引起肺静脉梗阻。

四是混合型约占3%，全部肺静脉经过多种通道进入右心房，心下型和混合型大多数在婴幼儿期死亡，完全性肺静脉异位回流病人约75%有卵圆孔未闭，25%并有心房间隔缺损，右心房、右心室往往扩大肥厚，肺动脉扩大，压力增高，左心房较小，肺静脉梗阻最常见于心下型，其次为心上型，其发生率可高达50%，其他并存的心脏血管畸形有动脉导管未闭、主动脉缩窄、永存动脉干、大动脉错位、单心室、肺动脉闭锁、法乐四联症和右心室双出口等。