关键词：心肌病    心力衰竭    心血管疾病
    [摘要] 扩张型心肌病严重影响患者的心功能和生存率，目前除心脏移植外尚无很好的治疗方法，多年来一直是困扰临床医学的一个难题。目前临床医学采用的治疗措施主要是依基因缺陷、病毒感染和自身免疫等因素诱发的心肌变性、坏死和纤维化导致心脏扩大和心功能衰竭为理论基础的发病机制学说。通过多年的临床观察和研究我们发现这一理论可能存在与临床病理变化不一致的方面，为此我们提出扩张型心肌病的基因缺陷、感染和自身免疫等因素首先导致心脏骨架结构的损害和扩大，进而发生心肌细胞的变性、坏死和纤维化过程，最后导致心功能降低和心力衰竭。 
    扩张型心肌病（扩心病，dilated cardiomyopathy DCM）是所有心肌病中对心功能影响最大的疾病之一，大多数患者发病后的5-10年生存率较低（30%-40%）。由于心功能低下严重影响了患者的生活质量、工作能力和寿命，再加上患者需要长期药物治疗，患者的心理和经济负担更加严重，加速了疾病的发展过程。就全世界目前的治疗方法而言，尚无彻底治愈这种疾病的措施，基本上都是以保护心功能为主的姑息性疗法，即使外科心脏移植手术由于价格昂贵和缺少供体来源，也只有少数患者受益。因此，就目前的治疗现状来说，我们是否应该认真深思我们过去和目前的治疗理论基础是否确实符合患者的病因、病理及病理生理发展过程，是否存在更加理想的治疗方案有待于我们深思和探索。
1. 扩张型心肌病发病机制理论体系 
    按照现代医学的观点，扩张型心肌病发病因素是由于心肌细胞的控制基因出现异常、病毒感染和免疫系统功能紊乱等因素导致心肌细胞逐渐发生变性、坏死、纤维化和间质水肿，使心脏逐渐呈球形扩大、心功能逐渐减低最后出现心力衰竭和死亡。根据这一理论，目前临床实际治疗中主要采取营养心肌、改善代谢、降低心脏前后负荷、增加心肌收缩力和纠正心功能为主的措施。改善心脏重构是近年新近研究的结果，主要是应用β受体阻断剂和血管紧张素转换酶抑制剂，经过许多大型临床实验证实，这两类药物虽然有效但对心功能的提高作用有限，实际的临床治疗效果却不能令人满意，患者的心功能改善大多数是短期的，很快就恢复到原来的状态，甚至比原来还重。有的学者应用心脏泵辅助装置减轻心脏负荷、改善心功能，但仍然不能从根本上解决疾病的本质问题。为