关键词：肺静脉闭塞病 肺动脉高压　　

1　病历简介

　　病史　患者女性，42岁，因“活动后胸闷、气短1年，加重2月”入院。1年前，患者出现活动后胸闷、气短，进行性加重。外院超声心动图检查提示重度肺动脉高压伴重度三尖瓣反流，右心增大。右心导管检查示肺动脉压（PAP）91/38 mmHg（平均59 mmHg），肺毛细血管楔压（PCWP）12/8 mmHg（平均10 mmHg），一氧化碳（CO）4.7 L/min，肺血管阻力（PVR）10.43 伍德（Wood）单位，急性肺血管扩张试验阴性。排除其他因素所致肺动脉高压，诊断为特发性肺动脉高压（IPAH）。予以吸入伊洛前列素溶液10 μg/4 h治疗2个月，症状加重，转诊至我院。

　　查体　口唇紫绀，颈静脉充盈。两肺呼吸音粗，双肺底可及少量细湿音。心脏听诊P2亢进，剑突下可及2/6级收缩期吹风样杂音。双下肢轻度水肿。

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