室间隔缺损是心室的间隔部分因组织缺损而引起心室间血液交通的一种先天性心脏病。是最常见的先天性心脏病之一。占所有先天性心脏病的
20% ~
32%。肌部室间隔缺损约占全部室间隔缺损的20%。肌部室间隔缺损位于肌部室间隔的光滑部或小梁化部,可为单发或多发。其他可引起肌部室缺的原因包括心肌梗死并发室间隔穿孔、心肌病化学消融术后以及外伤。有学者认为小的肌部室间隔缺损的自然闭合是室间隔肌肉正常发育过程,而不是一种病理畸形表现。肌部室间隔缺损的自然闭合率在第1年比膜周部室间隔缺损高3~5倍,可达24%~
93%,且肌部室间隔缺损发生自然闭合的时间要早于膜周部室间隔缺损,小型缺损在出生后几个月就自然闭合。报道较多的有闭合年龄、缺损大小与自然闭合的关系。需要治疗的肌部室间隔缺损仅占全部室间隔缺损的1%~
5%。心梗后室间隔穿孔如不治疗一周内死亡 50% 以上,4周内死亡 90% 以上;外科治疗后死亡 10% ~ 60%,复发 10%~
20%。肌部室间隔缺损的治疗方法同样包括介入导管封堵和外科手术修补,尤其是 2007 年8月FDA批准了 Amplatzer
封堵器的应用,使得肌部室缺的介入治疗向前迈进了一大步。然而由于肌部室间隔缺损的解剖变异复杂,不少缺损需要介入手段和外科技术的结合及杂交技术进行治疗。
肌部室间隔缺损的分类标准较多,为了便于介入医师的介入手术,我们可将肌部室间隔缺损流入道、小梁部和流出道缺损三类。
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