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       1.临床资料  
    患者，女，23岁。自幼发现心脏杂音入院，儿时有反复发热、咳嗽、气急史，平素无活动受限，无蹲踞、紫绀病史。体格检查：口唇无发绀，血氧饱和度95%，上肢血压15/10kPa，下肢血压16/10kPa，心率70次/分，律齐，胸骨左缘3，4肋间及3/6全收缩期杂音，伴肺动脉瓣第二音亢进。左肺呼吸音减弱，未及干湿啰音，双下肢不肿。实验室检查：肝肾功能、凝血机制均正常。胸部CT见左侧胸腔变窄，纵隔左移，主肺及右肺动脉瘤样扩张，左肺动脉显示欠佳。肺功能检查示通气功能中度限制性减退伴轻度阻塞性改变，弥散功能正常，气道阻力增高。超声心动图：先天性心脏病，动脉导管未闭，动脉水平左向右分流，主肺动脉干内径45mm，根据肺动脉瓣返流估测肺动脉平均压41mmHg。心电图示窦速，左室高电压。胸片示脊柱左侧弯畸形，气管及心影均左移，左肺透亮度降低，心胸比例0.6。
    治疗过程：入院后，明确诊断左肺发育不良合并PDA，伴肺动脉高压。该患者入院后即行血管造影和PDA封堵术，穿刺右侧股动、静脉，以6F猪尾导管经股动脉逆行送至主动脉根部造影，常规侧位造影，PDA显影不佳，后取正位造影中见主动脉根部至主肺动脉间管状PDA，约8mm，建立动静脉轨道后，取右股静脉置入8F鞘管，予12mmPDA封堵器（北京华医圣杰公司）封堵一次成功，行正位主动脉根部造影未见分流，主肺动脉测压提示压力由术前73/52mmHg（平均压32mmHg）降至28/13mmHg（平均压18mmHg）。术后1月随访心脏超声示动脉水平分流消失，肺动脉平均压降至20mmHg。 
 
    2．讨论
    先天性肺发育不良是一种胚胎发育障碍引起的肺部疾病，可发生于单侧或双侧，表现为肺细胞、气道和肺泡数量的减少，导致肺的大小和重量减低，影响气体交换，其病理变化有病变侧支气管及其分支的异常变化，包括炎症损伤，肺水肿，纤维增生，细胞增多，肺泡间隔破坏，肺泡数减少及最终的纤维化。本例患者入院后因考虑到已有的肺发育不全，以及动脉导管未闭合并肺动脉高压造成肺功能储备不佳，心脏手术可能使原本已经脆弱的肺功能更加恶化，并存在各种术后肺部并发症的可能，同时患者的心肺发育畸形加大了手术的难度，术中对PDA暴露有一定困难，故采取了内科封堵治疗，介入术中常规的主动脉弓侧位造影未能成功暴露PDA，而正位造影中则清晰发现动脉水平分流，最后成功封堵。此例病人我们可以看到