肥厚性心肌病是以心肌非对称性肥厚，心室腔变小，左室充盈受阻，舒张期顺应性下降为特征的心肌病。根据左室流出道有无梗阻分梗阻性与非梗阻性。梗阻性心肌病(HOCM)是由于主动脉瓣下的室间隔明显肥厚(过去称为特发性肥厚性主动脉瓣瓣下狭窄，IHSS)。
   HOCM有家族史，为常染色体显性遗传病，肌收缩蛋白基因(sarcomeric contractile proteingenes)突变为主要致病因素。组织学上变化为心肌细胞肥厚、组合和排列紊乱、以及纤维化等。病变常累及近端室间隔，也可见于其他心室壁或局限于心尖部，甚至累及全部心肌。
    HOCM的主要症状：呼吸困难、心绞痛、心功能不全、心悸、眩晕或晕厥。猝死为最严重的并发症。研究发现，症状可能与左室流出道的压差有关，但猝死与其不一定相关。
    HOCM患者发生猝死的机制可能与下列因素有关：阵发性心房颤动、窦性心动过速伴异常的血管反应和／或心肌缺血(年轻患者)、持续性单形性室性心动过速、突然流出道梗阻、经房室旁路前传的快室率心动过速、以及房室传导阻滞等。  
    对HOCM患者发生猝死的危险因素评价：(1)病史：原因不明、运动易诱发的晕厥史，儿童和年轻患者有与该病有关的严重症状；曾有过心跳停止史；有心脏性猝死家族史等，有上述病史者易发生心脏性猝死；(2)超声心动图：严重左室壁肥厚≥30mm时，发生心脏性猝死的风险性高；(3)24小时动态心电图：如若Holter记录到非持续性室性心动过速，则发生猝死的危险性明显增加，在儿童和年轻患者风险可增加八倍；(4)运动试验时的血压反应：直立运动时血压下降或升高较静息时血压<25mmHg，可预示发生猝死的危险性，但准确性较低，仅为15%；(5)其他预测因素：放射性核素扫描、心血管造影(心肌桥)、电生理检查和晚电位等，有一定的预测价值；(6)遗传测试：Troponin T基因突变，β肌凝蛋白、Arg403Glu和Arg453Cys突变均可能与猝死有关。
    猝死在有些病人SD可以是第一临床症状，常发生在运动或运动后即刻，在年青人HCM病人最常见，约为36%。猝死多为室速或室颤。有人对心跳骤停32例患者研究发现，31例由多形性室速蜕变为室颤，1例心跳停止之前为早搏和成对早搏。
    HOCM的治疗主要为降低左室流出道梗阻以改善症状、降低猝死的风险。流出道梗阻是一个血流动力学过程，其受前负荷、后负荷和心肌收缩力的影响，前或后负荷的降低可增加流出道压力差梯度，反之则减少其压差。由于心室肌收缩力增加可增加其压差，因此药物治疗通常采用有负性肌力的药物。 
    β受体阻滞剂不仅可降低左室流出道压差梯度，也可延长左室舒张充盈时间，从而达到治疗目的。但研究证实，β受体阻滞剂和其他药物不能降低猝死发生率。与β受体阻滞剂相同，维拉帕米可降低压差，改善症状，但从理论上，因其可导致后负荷减少，从而增加压差梯度。甚至有人提出最好避免应用维拉帕米，原因是维拉帕米可使外周血管扩张，严重时可至血流动力学障碍。对上述药物临床治疗研究发现：(1)许多病人虽经药物治疗但仍有症状；(2)药物长期应用会出现一些副作用；(3)少数病人经上述药物治疗甚至症状加重。有报道丙吡胺(disopyramide)有助于改善临床症状和减低压力差，尤其对运动耐量的改善方面优于β受体阻滞剂。最好

 

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