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中西医结合治疗肝豆状核变性

(2007-07-20 06:40:56)

标签：

中西医结合

治疗

肝豆状核变性

概述

中西医结合治疗肝豆状核变性

概述

早在十九世纪末，Frerichs Westphal Strumpel等人先后发现有这样一组病例，临床酷似多发性硬化（multiple sclerosis,MS）的表现，而尸检却缺乏中枢神经系统特征性的硬化斑，因此被命名为假性硬化症。1912年Wilson 证实青少年发病的假性硬化症，其病理特征是肝硬化和大脑基底节区的豆状核变性，命名为进行性肝豆状核变性。1921年Hall汇集文献68例进行详细探讨，明确上述两种疾病为同一疾病，定名为肝豆状核变性（hepatolenticular degeneration,HLD）或Wilson氏假性硬化症，后人又称为Wilson病（WD）。

据欧美流行病学调查统计，本病发病率约为0.2/10万人口，患病率约为1/10万人口，杂合子为1/4000人口。日本资料患病率约为1.9~6.8/10万人口，杂合子高达6.6~13/1000人口。国内虽缺乏本病的流调资料，但安徽中医学院神经病学研究所及附属医院自1976 年10 月至2006 年12 月间住院WD患者已达5000 余例，可见本病在我国并不少见。

目前已经明确HLD是一种常染色体隐性遗传的铜离子代谢障碍疾病，由于铜离子在体内广泛沉积，导致各脏器不同程度的损害，临床上以脑部及肝脏症状为主要表现。由于铜离子在各脏器沉积的先后不同和数量不一，临床出现多种多样的临床表现，如震颤、扭转痉挛、精神障碍、肝脾肿大、腹水等。祖国医学分别归属于“颤症”、“癫狂”、“黄疸”、“积聚”、“鼓胀”等范畴。

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