成人肝脏朗格汉斯组织细胞增生症
(2023-06-24 17:16:39)
朗格汉斯组织细胞增生症(LCH),又称组织细胞增生症X,是一种原因不明、临床少见的非肿瘤性增殖性病变,以朗格汉斯细胞病理性增生为其特征标志。LCH可累及多个器官和系统,肝朗格汉斯组织细胞增生症(HLCH)可以是LCH多系统病变的一部分,亦可只局限于肝内,后者以往又称肝嗜酸性肉芽肿(HEG),发病年龄以儿童为主,成人少见。
男性多见,症状一般较轻,但个体差异较大,可无任何不适,只是在常规体检或因其他疾病检查中被发现,也可有全身乏力、发热、肝区胀痛等表现;病史中常有食生鱼虾史,有某些食物或药物的过敏史,常与某些过敏性疾病相伴随;实验室检查成人HLCH除有外周血嗜酸性粒细胞增多外,其余指标一般正常。而儿童HLCH往往症状较重,常有胆管炎(如发热、肝区疼痛、黄疸等)及肝功能损害的表现,实验室检查常见WBC计数升高、血红蛋白降低、血沉加快、血清胆红素升高、相关转氨酶升高,甚至白/球蛋白比例倒置等。
影像学特征:成人HLCH与儿童HLCH的影像学表现有很大不同,根据本组病例并结合文献,成人HLCH影像表现如下:病灶可单发或多发,多为圆形、椭圆形,边缘欠清,大小不一;CT平扫常为稍低或等密度,MR平扫T1WI为低信号,T2WI为高或稍高信号,DWI呈稍高信号,病灶在正反相位图像上信号改变不明显;HLCH为少血供病变,在CT或MRI增强扫描早期,病灶一般无强化或轻微强化,从门脉期开始可有周边不完整环状强化或整体轻度均匀强化,在实质期可出现"牛眼征",延迟扫描强化逐渐明显并逐渐均匀,但仍低于正常肝组织。此外,黄锡坤等报道较大病灶内可见网状低密度影,增强扫描呈隔状强化;Prasad等报道病灶内见有脂肪组织。
对于儿童HLCH的影像学特点,金科等报道肝脏弥漫性肿大伴肝内多发结节性病变,既有沿门静脉系统分布的特点,又伴有胆管炎症的表现;Jaffe也认为,儿童HLCH对胆管具有显著选择性,常侵犯胆管,造成胆管破坏和损伤,晚期可引起硬化性胆管炎,使肝内外胆管节段性狭窄或局灶性扩张、胆管成串珠状改变。
诊断与鉴别诊断:根据病史中有食生鱼虾史及某些食物或药物过敏史,结合典型影像学表现及实验室检查外周血嗜酸性粒细胞明显增多的特征,多可提示本病的诊断;但常需与下列疾病鉴别:(1)肝转移瘤:常多发,多有明确原发肿瘤病史,增强扫描多有渐进性环形强化,强化环较HLCH明显并较完整;(2)肝脓肿:不典型肝脓肿与HLCH影像表现相似,但二者临床表现不同,肝脓肿常有发热、肝区疼痛,WBC升高且短期复查变化快等特点有助于鉴别;(3)原发性肝癌:国人HCC常有乙肝、肝硬化病史,AFP常升高,增强扫描除有"快进快出"特点外,还常可见肝硬化、脾大、门脉高压征象;(4)胆管细胞癌:以中老年女性多见,增强扫描具有"渐进性强化"特点,且常伴有病灶远端胆管扩张及肝门区淋巴结转移。当然,对临床及影像诊断仍有困难者,在CT或超声引导下对病灶穿刺活检是确诊的重要方法,从而避免HLCH患者不必要的手术。
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