休门氏病(Scheuermann's
Disease):最早于1920年由丹麦的Scheuermann首次报道,是一种青少年胸椎或胸腰椎僵硬型脊柱后凸畸形,又称休门氏后凸畸形、幼年性脊柱后凸和脊柱软骨病等。病因不明,发生率为0.4%~8%,发病年龄10-15(12~17)岁,男女比例约为21,具有家族遗传倾向,是青少年脊柱后凸畸形最常见原因。
1964年Sorenson提出了典型休门氏病的影像学诊断标准:至少3个相邻胸腰椎椎体出现≥5°的楔形变。还包括一些其他特征,如Schmorl结节、椎体终板不规则、椎间隙变窄和椎体顶端延长等。
腰椎休门氏病:又称非典型休门氏病或II型休门氏病,不同于真正意义上的休门氏病,其临床表现和影像学表现均有较大的差异,患者通常有下腰痛,但无明显后凸畸形。1985年Greene等首次描述本病,主要位于腰椎,常见于运动量大的男性青少年或经常搬重物的人,以下腰痛为主要症状。
腰椎休门氏病影像学特征之一就是不规则的终板及Schmorl结节形成,多为不规则凹陷,T1WI、T2WI均为低信号,周围边缘可见条形高、低信号影,结节多位于后四分之三处,凹陷程度约3.8~5.7
mm。
鉴别:椎体软骨终板骨软骨炎。MRI表现为软骨终板模糊、变薄、信号异常,同时可进一步累及软骨下骨髓,形成横行带状、小片絮状或弧形斑片状异常信号影。
典型休门氏病:好发于过早体力负荷少年,男性较女性多见,多见于胸段,其次胸腰段,一般累及3-5个相邻椎体,青少年患者大多因脊柱后凸畸形就诊,畸形加重后伴有背部轻度酸胀不适,腰椎代偿性前凸,病变段棘突有轻度压痛。
非典型休门氏病:常见于运动量大的男性青少年或经常搬运重物的人,常以不明原因下腰痛为主要症状就诊,脊柱不存在明显后凸畸形。
诊断核心:骺板的骨软骨炎,即发生于青春期二次骨化中心的无菌性坏死。
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